Главный симптом ГА

Один из главных симптомов ГА — геморрагический синдром. Его выраженность определяет тяжесть поражения кроветворения, но он скорее имеет прогностическое, чем диагностическое значение, так как протекает с различной интенсивностью па любом этапе болезни.

На основании результатов сравнительного анализа изменений морфологических показателей, гемолитического процесса, порфиринового обмена и клонирования гранулоцитов в агаровых культурах выделили 3 варианта ГА.

В 4,6% случаев обнаружен постоянный «двойной» высокий относительный лимфоцитоз одновременно в периферической крови (более 80%) и костном мозге (50% и более); быстрый, но кратковременный положительный ответ (в течение 2 — 4 нед) на гемотрансфузии в виде повышения уровня гемоглобина до 100 — 110 г/л; отсутствие роста колоний гранулоцитов в агаровой культуре; резкое снижение свободного протопорфирина в эритроцитах. Все больные с перечисленными признаками умерли, независимо от вида примененной терапии; более того, после спленэктомии прогрессирование болезни стало особенно быстрым.

Изложенное наводит на мысль о своеобразном механизме развития болезни у этих пациентов; быть может, поражено микроокружение клеток — предшественниц гемопоэза, а селезенка играет определенную компенсаторную (или какую-то другую) роль.

Ее удаление ускоряет и без того неблагоприятное течение заболевания. Нам представляется, что больных с указанным симптомокомплексом можно условно отнести к группе «апластической анемии» за отсутствием другого термина, хотя, безусловно, в этом направлении необходимы дальнейшие изыскания.

Среди больных ГА приблизительно в 20 % случаев четко выделяется вариант, протекающий с синдромом гипергемолиза по типу пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ИНГ). Некоторые исследователи предлагают сочетание синдромов ГА и ПНГ отнести к атипичным вариантам болезни Маркьяфавы — Микеле Шдельсон Л. И. и др., 1975]. Другие авторы не исключают последовательного развития патологических процессов, т. е. допускают возможность на фоне угнетения гемопоэза более легкого возникновения мутации в родоначальной кроветворной клетке с последующим образованием клона ПНГ-дефектных эритроцитов [Lewis S. М., Dacie J. V., 1967].

Однако клиника пока не располагает методами, которые позволили бы подтвердить ту или иную гипотезу.

Поскольку депрессия кроветворной ткани у таких больных часто преобладает в клинической симптоматике, а гипергемолиз типа ПНГ выражен заметно меньше (может проявляться периодически или даже полностью исчезать), то и метод лечения определяется главным образом выраженностью угнетения гемопоэза. Видимо, рациональнее данный вид поражения кроветворения относить к ГА, выделяя его в самостоятельный вариант [Турбина Н. С., 1977].


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина