Изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении у детей

28.01.2013

Помимо аутоиммунных, различают изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении у детей. Изоиммунные связаны с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком, трансиммунные — с проникновением через плаценту аутоантител от матери, страдающей ИТП, к ребенку.

Гетероиммунные тромбоцитопении развиваются в результате образования антител, направленных к измененным поверхностным антигенам тромбоцитов. Модификация антигенов может быть вызвана лекарством или вирусной инфекцией. Иногда тромбоцитопения возникает через 1 — 2 нед после вакцинации и, возможно, имеет иммунный генез. Скорее всего разрушение клеток происходит на периферии.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) впервые была описана Мошкович в 1925 г. Заболевание характеризуется гемолитической анемией (микроангиопатическая гемолитическая анемия), тромбоцитопенией и образованием множественных тромбов в микроциркуляторном русле многих органов, неврологической симптоматикой, нарушением функции почек.

Патогенез точно неизвестен, обнаруживается недостаточность активности плазминогена, возможно, паракоагуляция индуцируется фактором 4 тромбоцитов и повреждением стенки сосудов.

В механизме развития ТТП придается также значение отсутствию в плазме фактора, стимулирующего синтез простациклинов — эндогенного стимулятора агрегации тромбоцитов.

ТТП нередко ассоциируется с системной красной волчанкой, возникает после применения больших доз пенициллина, что позволяет предполагать иммунный механизм ее развития. ТТП описана и у больных инфекционными заболеваниями, т. е. она полиэтиологична.

Возраст больных различен, но обычно ТТП возникает у молодых. Продолжительность болезни от нескольких месяцев до нескольких лет. Симптомы: повышение температуры, боли в суставах, увеличение печени, реже селезенки. Гистологическое изучение мелких сосудов выявляет гиалиноз стенки, пролиферацию эндотелия, отложение фибрина, формирование тромба.

Заболевание протекает неблагоприятно, но возможность ремиссии возрастает до 80% при использовании кортикостероидов, гепарина, спленэктомии, плазмафереза, а также инфузий свежей плазмы [Aul С. et al., 1984; Joneau М. et al., 1985].

Дифференциальная диагностика ТТП проводится с гемолитикоуремическим синдромом, при котором, в отличие от ТТП, микроангиопатические изменения локализуются только в почках.

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера), напоминающий ТТП, сопровождается тромбоцитопенией, отличается от ТТП редким поражением нервной системы и более тяжелым нарушением функции почек.

В патогенезе, очевидно заметную роль играют иммунные комплексы, образующиеся в ответ на действие инфекционного агента. Среди лечебных средств применяют кортикостероиды, гепарин, гемодиализ. Летальность довольно высокая, но в отдельных случаях возможна ремиссия на несколько лет.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Читайте далее: