Размеры селезенки при ИТП

Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно. Каких-либо специфических для ИТП изменений в ней не возникает. Температура нормальная или слегка повышена. Время кровотечения удлинено, ретракция кровяного сгустка снижена.

Диагностика ИТП нередко вызывает трудности, так как аналогичный симптомокомплекс, как уже упоминалось, может быть проявлением других заболеваний, в частности лимфопролиферативных процессов, системной красной волчанки, саркоидоза, тиреотоксикоза, злокачественных опухолей, острых лейкозов, прелейкемий, хронического активного гепатита.

В связи с этим необходимо тщательное обследование больного. Безусловно, подтверждением диагноза должно служить обнаружение антитромбоцитарных аутоантител, хотя доступных методов для этого по существу еще нет.

Метод Диксона — Россе для выявления аутоантител, расположенных на поверхности тромбоцитов [Савченко В. Г., 1979], сложен и не годится для широкого использования. Иногда ИТП диагностируют путем исключения. У большинства больных геморрагий с периферической тромбоцитопенией и мегакариоцитозом костного мозга, удлинения времени кровотечения и снижения ретракции кровяного сгустка без какого-либо иного заболевания достаточно для установления ИТП.

Основным средством лечения служат кортикостероиды, спленэктомия и цитостатические иммунодепрессанты. Кортикостероиды угнетают активность системы фагоцитирующих мононуклеаров, в том числе фагоцитов красной пульпы селезенки, и таким образом способствуют удлинению жизни тромбоцитов. Они назначаются больным из расчета 0,5 — 2 мг/кг и более в зависимости от глубины тромбоцитопении. Продолжительность лечения кортикостероидами обычно составляет 3 иед.

В конце лечения нормализация числа тромбоцитов наступает в 92,5% случаев при небольшой длительности ИТП и в 77% при хронической форме. В течение года полная ремиссия сохраняется у 65% больных при острой форме и только у 14% при хронической. Если через 2 — 3 нед для поддержания достаточного количества тромбоцитов все еще необходимы высокие дозы гормонов, то показана спленэктомия.

Она показана также при отсутствии стойкого эффекта глюкокортикоидов в течение 3 — 6 мес и при угрозе кровоизлияния в головной мозг. После удаления селезенки в 70 — 94% случаев наступает частичная или полная ремиссия, иногда уже через сутки после оперативного вмешательства.

В течение 2 — 4 нед после операции постепенно отменяют кортикостероиды. Однако у некоторых больных отмену препаратов приходится растягивать до 2 — 5 мес. Если все же эффекта нет, то назначают цитостатические иммунодепрессанты (пуринетол, винкристин, циклофосфан, азатиоприн и др.).

Их мутагенные, гемодепрессивные и миелотоксические свойства заставляют прибегать к ним в последнюю очередь. У некоторых больных они дают положительный эффект [Agarwal М. В., 1981; Goudemand J. et al., 1982; Kelsey et al., 1985].

Описан новый метод иммуносупрессивной терапии аутоиммунной ИТП при рефрактерности к кортикостероидам и спленэктомии, заключающийся в инкубации in vitro тромбоцитов донора или больного с винбластином с последующим их возвращением больному. В части наблюдений наступила ремиссия.

Имеются сведения о внутривенном введении гаммаглобулина при хронической ИТП по 0,14 — 0,4 г/кг в течение 5 дней [Ogiеr С., Ballerini G., 1984; Abrams R. A. et al., 1985; Besa E. C. et al., 1985; Korninger C. et al., 1985; Slater L. M. et al., 1985].

У некоторых больных полностью или частично восстановился тромбоцитопоэз. Однако наблюдений подобного плана еще мало как у детей, так и у взрослых больных [Lang J. М. et al., 1984].

Сочетание аутоиммунных тромбоцитопении и анемии известно под названием синдрома Эванса. Обычно такая двухростковая цитопения возникает одновременно, но бывает и их последовательное развитие, иногда с неэффективным эритропоэзом и появлением кольцевых форм сидеробластов в костном мозге [Allison М. С., Jeha М. Т., 1984]. У таких больных эффективность глюкокортикоидов и спленэктомии ниже, чем при обычной ИТП и АИГА.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина