Представление о механизме развития ИТП

В публикациях последних лет приводятся клинические наблюдения, расширяющие принятые представления о механизме развития ИТП. Как уже упоминалось, вирусные и другие инфекции могут вызывать ИТП. Однако может развиться ремиссия ИТП при остром бактериальном или вирусном осложнении.

В связи с такими наблюдениями предполагают, что инфекция угнетает продукцию антител к тромбоцитам или во время инфекции увеличивается продукция тромбоцитов. Так, внутривенное введение больших доз гамма-глобулина сопровождается уменьшением очищающей функции РЭС из-за перенасыщения Fc-рецепторов макрофагов.

Блок Fc-рецепторов обусловлен комплексом антиген — антитело. Это ведет к снижению поглощения тромбоцитов, нагруженных антителами.

Описаны наблюдения, когда течение ИТП осложнилось спонтанным пневмотораксом с последующим транзиторным увеличением количества тромбоцитов. Патогенез ремиссии в этом случае авторы объяснили по-другому.

Поскольку диаметр альвеолярных легочных сосудов меньше мегакариоцита, при прохождении клеток через легочный фильтр фрагментация продолжается. Спонтанный пневмоторакс вызывает повышение давления в сосудистой системе легких, ведет к увеличению выброса тромбоцитов и улучшает баланс периферической деструкции [Grossi A. et al., 1984].

Названные факты показывают, что патогенез ИТП требует дальнейшего изучения.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может сопровождать и другие заболевания (лимфопролиферативные нарушения, коллагенозы и др.). Механизм развития вторичной ИТП также нуждается в изучении.

Многие авторы полагают, что в большей части наблюдений он соответствует таковому основной болезни.

Главным клиническим симптомом болезни являются геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией. Выраженность геморрагического синдрома весьма различна — от единичных синяков и небольших петехий до массивных кровотечений из внутренних органов и кровоизлияний в жизненно важные органы и центры. Количество тромбоцитов снижается до 70*109/л и даже до нуля. В костном мозге число мегакариоцитов увеличено или нормально, но иногда обнаруживается мегакариоцитопения.

Она отражает более высокий уровень поражения и указывает на тяжелое течение болезни.

Если развивается анемия, то она в большинстве случаев железодефицитная (в результате кровопотерь). Однако у части больных анемия, как и тромбоцитопения, иммунного генеза с положительной пробой Кумбса (синдром Эванса).

С течением времени в некоторых случаях возникает гипоплазия костного мозга, иногда по типу кратковременного апластического криза; иногда она может долго сохраняться, по сути представляя собой клинику ГА.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина