Лечение приобретенной тромбоцитопении

Лечение приобретенной тромбоцитопении зависит от основного заболевания. Аутоиммунный конфликт требует использования глюкокортикоидов и/или спленэктомии, реже цитостатических иммунодепрессантов.

При установлении природы геморрагий следует иметь в виду, что их могут обусловить дефицит или функциональная неполноценность различных факторов свертывания крови, дефекты тромбоцитов при сохранном их количестве.

Трансфузии тромбоцитов предпочтительно использовать при неиммунных тромбоцитопенических кровотечениях. В этом случае тромбоциты донора циркулируют в крови реципиента сравнительно долго. Так как переливание тромбоцитов связано с риском изоиммунизации, а изоантитела делают последующие переливания тромбоцитов неэффективными, в качестве доноров лучше использовать братьев и сестер больного.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа) может служить примером самостоятельного поражения тромбоцитопоэза.

Заболевание развивается обычно в результате иммунного конфликта, направленного на антигены либо тромбоцитов, либо мегакариоцитов. Условно ИТП разделяется на острую и хроническую формы [Савченко В. Г., 1979; Harrington W. J. et al., 1953, и др.].

Острая форма ИТП встречается главным образом у детей, обычно после инфекционного заболевания, чаще вирусного (грипп, корь, краснуха, ветряная оспа и др.), проявляется бурными геморрагиями и глубокой тромбоцитопенией. У некоторых больных увеличены печень и селезенка. В 50 — 60% случаев наступает спонтанное выздоровление через 1 — 2 мес. Неожиданное быстрое разрушение тромбоцитов, вероятно, является результатом образования гаптенового комплекса антиген — антитело, способного фиксироваться на поверхности тромбоцитов, т. е. патогенез идентичен таковому лекарственной тромбоцитопении и, возможно, представляет собой одну из форм «болезни иммунных комплексов». Не исключается также изменение антигенной структуры тромбоцитов под влиянием инфекции.

Прогноз у большинства больных благоприятный, случаев с летальным исходом (кровоизлияния в жизненно важные органы) немного. В лечении используют глюкокортикоиды, трансфузии тромбоцитов, свежей плазмы, большие дозы гаммаглобулина внутривенно [Imbach P. et al., 1981; Portas М. et al., 1985].

ИТП взрослых также может начинаться остро, хотя чаще бывает хронической, встречается в любом возрасте, но обычно у лиц 20 — 40 лет. Этиология точно не установлена, вероятно следует учитывать те же факторы, что и при острой форме болезни у детей.

Патогенез заболевания у многих больных аутоиммунный, т. е. аутоантитела направлены на неизмененные антигены тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов значительно укорочена, многие клетки гибнут почти непосредственно после отшнуровки.

При этом продукция тромбоцитов нормальная или повышенная. Селезенка при ИТП играет «очистительную» роль, удаляя из циркуляции тромбоциты, содержащие на своей поверхности аутоантитела. Печень не участвует в этом процессе, но когда тромбоциты слишком перегружены антителами, она их тоже секвестрирует. Некоторые исследователи полагают, что селезенка осуществляет синтез аутоантител при ИТП.

Однако высокая частота неонатальной тромбоцитопении у детей от больных ИТП спленэктомированных матерей позволяет заключить, что антитела имеют экстраспленическое происхождение. В патогенезе ИТП придается определенное значение эстрогенам, поскольку заболевание часто возникает в постпубертатном возрасте, в преклимактерическом периоде у женщин, во время беременности.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина