Выраженность и продолжительность гемолитического криза

Выраженность и продолжительность гемолитического криза очень различны. Обычно он длится несколько часов, реже 2 — 3 дня. Затянувшаяся лихорадка может отражать и инфекционный процесс, тем более, что больные ПНГ склонны к инфекциям вследствие нейтропении и, вероятно, нарушений гуморального иммунитета.

Поскольку длительность ПНГ у многих больных достигает 3 — 5 лет и более (наше наблюдение — до 27 лет), они относительно адаптируются к низкому уровню гемоглобина.

Однако имеются острые, тяжелые формы ПНГ с частыми гемолитическими кризами, множественным тромбированием сосудов различной локализации. Их продолжительность может не превышать года.

Постоянное выделение железа через почки ведет к избыточному отложению в них этого металла. Такие почки четко контурируются рентгенологически.

При длительном течении ПНГ у части больных отмечается повышение артериального давления. Отражает ли этот признак присоединение гипертонической болезни или симптоматическую гипертензию, можно определить не всегда.

Не исключено, что в отдельных наблюдениях это связано с продолжительной функциональной перегрузкой почек. Кроме того, имеются единичные случаи ПНГ с осложнением в виде тромбозов их сосудов, закупорки канальцев гемоглобиновым детритом.

У таких больных артериальное давление может повышаться вторично. Однако иногда выявить причину такого повышения не удается. В подобной ситуации диагностируется эссенциальная гипертензия. Она характеризуется тяжелым течением с частыми гипертоническими кризами и трудно поддается лечению. Имеют ли при этом значение патологические изменения в почках, не ясно. Полагаем, что в данном плане целесообразны специальные исследования.

При ПНГ практически у всех больных увеличена печень. Очевидно, избыточное отложение продуктов распада эритроцитов, длительная анемизация, микротромбозы сосудов и какие-то другие причины ведут к развитию фиброза, жирового дисгепатоза и гиперплазии органа. Большей частью увеличение печени небольшое, при пальпации она безболезненна. Нарушение пигментного обмена может привести к образованию камней в желчном пузыре и развитию желчнокаменной болезни.

Основные клинические симптомы ПНГ и их частота: пангемоцитопения — 90 — 95%, гипоплазия костного мозга — 20 — 23%, образование тромбов в крупных сосудах — 20 %, в мелких сосудах — 100 %.

Повышенный уровень свободного гемоглобина плазмы, гемосидеринурия, выявление фракции атипично легких эритроцитов, положительные пробы Хема и сахарозный тест Хартмана, повышенный уровень свободного билирубина сыворотки, склонность к инфекционным осложнениям отмечены у всех больных.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Читайте далее: