Гипергемолиз

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки постоянного гипергемолиза: увеличение содержания свободного билирубина, повышенный уровень свободного гемоглобина плазмы (гемоглобинемия) подтверждает внутрисосудистый характер гемолиза, но при этом следует иметь в виду, что свободный гемоглобин плазмы связывается гаптоглобином, который может в течение определенного времени компенсировать избыток свободного гемоглобина плазмы и поэтому четкого параллелизма между содержанием гемоглобина в эритроцитах и уровнем свободного гемоглобина плазмы не выявляется.

Однако если свободного гемоглобина плазмы много (например, более 100 г/л), то он определяется не только в плазме, но и в моче, приобретающей в период гемолитического криза темный цвет из-за повышенного содержания уробилина, при гемоглобинурии моча становится темно-красной.

Ведущим симптомом ПНГ является также гемосидеринурия.

Внутрисосудистый гемолиз усиливается периодически, поэтому определения уровня гемоглобина плазмы и содержания железа в моче следует повторять. Длительная гемосидеринурия травмирует мочевыводящие пути и способствует их инфицированию.

При ПНГ циститы — довольно частое осложнение, иногда развивается и пиелонефрит.

Как уже упоминалось, типичным клиническим симптомом для этой формы гемолитической анемии считается появление темной мочи в утренние часы. Это послужило поводом назвать гемоглобинурию «ночной». Однако указанный признак может возникать в любое время суток.

Особо характерны для ПНГ положительные пробы Хема (кислотный тест) и Хартмана (сахарозная проба), основанные на способности эритроцитов разрушаться в присутствии комплемента из-за снижения их чувствительности к нему в кислой среде.

Пробы легко выполнимы и довольно чувствительны, являются надежным диагностическим тестом. Они могут быть отрицательными непосредственно после гемолитического криза или в случаях выраженной депрессии кроветворения, поскольку в этих условиях дефектных эритроцитов немного. В связи с этим обстоятельством был предложен новый тест — выявление слоя атипично легких эритроцитов.

Он оказался весьма информативным и более чувствительным, чем упомянутые выше пробы (что важно для ранней и более точной диагностики ПНГ) [Зотиков Е. А. и др., 1983] и теперь широко используется в гематологических клиниках ЦНИИГПК наряду с другими тестами.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина