Доказано, что аномалии мембраны касаются в равной степени не всех клеток эритроидного ряда, что дает основание говорить о существовании по меньшей мере двух клонов эритроцитов: патологического и условно здорового [Rotoli В. et al., 1984]. Особенно ярко это положение подтверждено с помощью градиентного центрифугирования эритроцитов, позволившего в 86,2% случаев четко выделить две фракции этих клеток. Одна…
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (син.: болезнь Маркьяфавы — Микеле, болезнь Штрюбинга — Маркьяфавы, перманентный интравазальный гемолиз, железный диабет) — приобретенная гемолитическая анемия, характеризующаяся постоянным внутрисосудистым разрушением эритроцитов в присутствии комплемента при сниженном pH.
Первое описание ПНГ относится к 1794 г. (Stewark), затем о ней сообщалось в 1880 г. (В. В. Стольников), в 1882 г. (P. Stnibing), в 1911 г. (E. Marcniaiava, A. Nazari), в 1931 г. (F. Micneli). Сначала казалось, что ПНГ — чрезвычайно редкое заболевание, но с появлением чувствительных специфических методов исследования, позволяющих надежно выявлять деструкцию эритроцитов, присущую ПНГ, выяснилось, что его частота составляет не менее 1 случая на 500 000 здоровых лиц.
В этом разделе обобщаются сведения о данном заболевании, основанные на исследованиях 108 больных, находившихся на лечении в I гематологической клинике ЦНИИГПК с 1961 по 1980 г. и материалах литературы.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
При исследовании сыворотки крови выявляются признаки постоянного гипергемолиза: увеличение содержания свободного билирубина, повышенный уровень свободного гемоглобина плазмы (гемоглобинемия) подтверждает внутрисосудистый характер гемолиза, но при этом следует иметь в виду, что свободный гемоглобин плазмы связывается гаптоглобином, который может в течение определенного времени компенсировать избыток свободного гемоглобина плазмы и поэтому четкого параллелизма между содержанием гемоглобина в эритроцитах…
Один из основных признаков ПНГ — тромбозы. Клиническая симптоматика нарушения агрегатного состояния крови при 11НГ складывается из следующих явлений: тромбоз и эмболия сосудов любых органов (коллапс, шок, дыхательная недостаточность), нередко в сочетании с геморрагиями; инфаркты в органах; диффузные дистрофические изменения в миокарде, печени и других органах; почечные симптомы — олигурия, гематурия и др.; болевые кризы….
Выраженность и продолжительность гемолитического криза очень различны. Обычно он длится несколько часов, реже 2 — 3 дня. Затянувшаяся лихорадка может отражать и инфекционный процесс, тем более, что больные ПНГ склонны к инфекциям вследствие нейтропении и, вероятно, нарушений гуморального иммунитета. Поскольку длительность ПНГ у многих больных достигает 3 — 5 лет и более (наше наблюдение —…
