Олиголейкемия

21.01.2013

Некоторые исследователи все случаи МДС с появлением не более 30% бластов объединяют термином «олиголейкемия» [Spitzer G. et al., 1979].

Как вытекает из приведенных данных, проблемы МДС, в том числе вопросы классификации, нуждаются в дальнейшем изучении. Приведенные классификации не охватывают всего разнообразия патологических нарушений при МДС.

Вместе с тем имеющиеся теперь сведения позволяют считать гемопоэтическую дисплазию и дизгемопоэз синонимами. Они входят в понятие МДС, так как отражают лишь нарушения в кроветворении, а МДС, кроме того, включает в себя и другие клинические признаки. МДС сопровождают любые заболевания, но выраженность МДС неодинаковая. По нашим данным, МДС имеет большое значение в клинике ГА, хронических гепатитов с гипоплазией костного мозга, сидеробластной анемии, ПНГ, гемобластозах и коллагенозах.

Получена возможность выделить из МДС прелейкемию. По нашим данным, наиболее важными признаками прелейкемии служат миелокариоцитопения с периодическим бластозом костного мозга от 2 до 30%, цитопения (главным образом гиперсидеринемическая, рефрактерная анемия; тромбоцитопения и/или гранулоцитопения, чаще неиммунного генеза); сдвиг влево по данным гемограммы; бластемия от 1 до 9% по данным лейкоконцентрата периферической крови; наличие пула морфологически дефектных клеток (эритроидного и/или нейтрофильного рядов), составляющего более 30% в пунктате костного мозга или лейкоконцентрате периферической крови с преобладанием числа ядерных аномалий над цитоплазматическими.

Дополнительными критериями в диагностике прелейкемии могут быть немотивированная лихорадка, частые инфекционные осложнения, увеличение селезенки, реже лимфаденопатия, небольшие скопления недифференцированных бластов в трепанобиоптате костного мозга, нарушение цитоархитектоники гемопоэтических островков костного мозга, их распад и возникновение патологических взаимосвязей между клетками, в частности, по данным электронной микроскопии миелокариоцитов.

Прелейкемия, очевидно, — гетерогенная группа заболеваний, поскольку на первых этапах имеет разную клинику (по типу ГА, сидеробластной анемии, различных цитопений или проявляется лейкоцитозом).

Последующая трансформация гемопоэза также может соответствовать различным видам гемобластозов.

Определения прелейкемии пока нет. В качестве ориентировочной можно предложить следующую дефиницию: прелейкемия —  вариант лейкоза, у большинства больных вначале характеризующийся гипоплазией костного мозга или различными цитопениями, выраженным дизгемопоэзом, а в терминальном периоде — бластной трансформацией кроветворения, обычно по нелимфоидному типу.

Однако необходимо иметь в виду, что, несмотря на приведенные выше довольно четкие признаки прелейкемии, улучшающие ее диагностику, у некоторой части больных (приблизительно в 10 — 20% случаев) лишь динамическое наблюдение проясняет окончательный диагноз.

Относительно взаимоотношений «прелейкемии» и «дремлющего» лейкоза определенной точки зрения еще не сложилось. По мнению одних авторов, это один и тот же процесс [Bennett J. М. et al., 1982]. Мы полагаем, что «дремлющий» или малопроцентный лейкоз целесообразнее рассматривать как самостоятельное заболевание, поскольку клиника лейкоза при нем выражена довольно четко.

Так, при «дремлющем» лейкозе, несмотря на частое наличие различных цитопений, имеется постоянный заметный сдвиг влево до бластов (3 — 10%), по данным миелограммы костный мозг клеточный с содержанием бластов в пределах 15 — 30%, нередко несколько увеличена селезенка, имеется аденопатия.

Электронная микроскопия костного мозга выявляет картину, похожую на «прелейкемию», но с большим количеством недифференцированных бластов, а в трепанобиоптате определяются их очаговые скопления на фоне полиморфного гиперклеточного костного мозга.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Читайте далее: