Исследование миелокариоцитов методом электронной микроскопии
Исследование миелокариоцитов методом электронной микроскопии [Турбина Н. С. и др., 1984] показало, что у больных с прелейкемией нарушается принцип островкового расположения гемопоэтических клеток, изменяется структура их взаимосвязей: и вместо плотного прилегания между ними образуются щелевые мостики или мостики, состоящие из микротрубочек (смотрите на рисунке ниже), шиповидные связи (смотрите на рисунке ниже).
Мостики между эритробластами, состоящие из микротрубочек,
глубоко проникающих в цитоплазму обеих клеток
Электронограмма. Ув. 20 000.
«Шиповидные» связи, выявленные между эритродными клетками
Электронограмма. Ув. 10 000.
Вблизи эритробластических и гранулоцитарных островков, в отличие от нормы и ГА, располагаются бласты, чаще миелоидной направленности или недифференцируемые.
Обсуждая вопросы диагностики МДС, следует особо отметить необходимость тщательного, многопланового обследования больного с целью исключения какого-либо другого заболевания, при котором нарушения кроветворения могут доминировать в клинической картине (опухоль, хронический гепатит, туберкулез, коллагенозы и др.).
Длительность фазы гемодепрессии у взрослых колеблется от нескольких недель до 20 лет и более, с периодами стойкой и длительной компенсации, но чаще она составляет 6 — 12 мес.
Лечение синдромное. Как показывает клинический опыт, активная противолейкозная терапия малоэффективна [Bernard J., Najean Y., 1965] и даже опасна из-за углубления гемодепрессии и осложнений, связанных с ней, а также ускорения процесса. Под нашим наблюдением находилось 24 больных, у которых различные гемодепрессии закончились острым лейкозом. В фазе довольно тяжелой ГА 8 из них перенесли спленэктомию, ремиссия у них продолжалась 2 — 9 лет.
Следовательно, можно предположить определенную роль селезенки в становлении лейкозного процесса и целесообразность ее удаления для купирования гипоплазии костного мозга, а может быть, и замедления развития клиники острого лейкоза.
По морфологической и цитохимической характеристике бластная трансформация происходит главным образом по типу острого нелимфобластного лейкоза (миелобластного, миеломоноцитарного, эритролейкоза), реже в виде недефференцированного, лимфобластного, по типу лимфосаркомы и очень редко — хронического миелолейкоза с Ph′-хромосомой или без нее.
Течение этой фазы обычно быстрое. Гемодепрессия или склонность к ней сохраняется, значительный лейкоцитоз (до 140*109/л) возникает у единичных больных. У некоторых больных наряду с как бы внезапным появлением бластоза костного мозга и бластемии могут резко и очень быстро увеличиться печень, селезенка и лимфатические узлы как у больной К. С. (смотрите таблицу ниже).
| Эритробластофтиз→Острый миелобластный лейкоз | ||
| (4 года) | — | (6 мес) |
| Периферическая кровь | Нb периодически до 20 — 30 г/л; ретикулоцитопения, лейкоциты 2,1 — 5,4 *109/л, тромбоциты 204,1 — 63,0*109/л | НЬ 60 г/л; бластные клетки 54%, лейкоциты 141 — 295*109/л, тромбоциты 18*109/л |
| Костный мозг | Клеточный | Бластные клетки 67% |
| Эритроидный росток 2,6% | ||
| Бластные клетки 0,2% | ||
| Трепанат: уменьшение клеток эритропоэза | ||
| Лимфатические узлы, печень, селезенка | Не увеличены | Увеличены |
| Лечение | Кортикостероиды, анаболические стероиды | Цитостатические препараты, кортикостероиды |
| Эффект | Кратковременный | Без эффекта |
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
