Материалы трепанобиопсии костного мозга

В материалах трепанобиопсии костного мозга каких-либо определенных изменений не обнаружено, по нашим данным только приблизительно в 40% случаев видны небольшие скопления недифференцированных клеток, признаки остеосклероза, отек стромы, гемосидероз, часто жировая ткань преобладает над миелоидной.

Что касается других проявлений МДС (прелейкемии), то, кроме жалоб, связанных с малокровием, возможны немотивированная лихорадка, слабость, недомогание, похудание, небольшое увеличение селезенки, иной раз выявляемое лишь рентгенологически.

Аденопатия встречается довольно редко. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой.

Изложенные сведения о прелейкемии касаются взрослых больных. Соответствующих данных относительно детей мало, и общее число наблюдений невелико. В основном клинические проявления прелейкемии у детей соответствуют таковым у взрослых.

Тем не менее среди детей в отличие от взрослых чаще болеют девочки; печень, селезенка увеличены в 60% наблюдений. У детей чаще отмечаются гипохромия эритроцитов, тромбоцитопения; значение сидеробластов в детской прелейкемии неизвестно, но почти всегда повышается уровень фетального гемоглобина (2 — 30%), НbА2 нормальный.

У детей несколько чаще, чем у взрослых, МДС трансформируется в острый лимфобластный лейкоз. Длительность фазы гемодепрессии составила 4 мес — 4 1/2 года, острого лейкоза 3 — 13 мес.

В стадии гемодепрессии большинство детей соматически сохранны. Попытки продлить эту фазу с помощью витамина В12, лиридоксина, фолиевой кислоты, андрогенов оказались безуспешными.

Для коррекции цитопении рекомендовались кортикостероиды, но временный положительный эффект удалось получить только после спленэктомии. Трансфузии эритроцитов и тромбоцитов проводились по показаниям [Melhorn D. К. et al., 1970; Humbert J. R. et al., 1971; Kleihauer E., 1980; Wering E. R. et al., 1985].

Как видно из приведенных данных, МДС, в том числе «прелейкемия», характеризуются большой пестротой функциональных нарушений в клетках гемопоэза и клинических симптомов; тем не менее в настоящее время клиницист может с определенной вероятностью предугадать дальнейшее течение патологического процесса, т. е. возникновение бластоза в его финале.

Надо полагать, что бластная трансформация костного мозга уже последняя фаза лейкоза, ранее проявлявшегося другими нарушениями гемопоэза, большей частью гипоплазией костного мозга или цитопениями.

Возможно, у некоторых больных он стал результатом мутации стволовой клетки, происшедшей на «благоприятном» фоне. Диверсию стволовой клетки могут обусловить различные факторы (вирус, химикаты, радиация, метаболические или иммунологические агенты), при этом возникает патологический клон клеток с нарушением дифференцировки, пролиферации, межклеточных взаимодействий, ведущих к дисплазии кроветворных клеток и неэффективному гемопоэзу.

Не исключено, что острый лейкоз и прелейкемия могут обусловливаться генетическими поломками, сцепленными с полом (Х-связанное наследование), так F. P. Li и соавт. (1979) описали 8 мужчин одной семьи в возрасте 15 — 77 лет, умерших от острого лейкоза или потенциально прелейкемических нарушений кроветворения.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина