Различение лейкозного и нелейкозного процессов

Клиницисты еще не располагают достаточным количеством критериев для различения лейкозного и нелейкозного процессов в фазе гемодепрессии во всех случаях. Однако в настоящее время накапливается информация подобного плана. Уже известно, что самыми частыми гематологическими синдромами, предшествующими клинике острого лейкоза или другим формам гемобластозов, являются панцитопении, реже бицитопении или одноростковые цитопении, довольно часто имеется ГА.

Наряду с количественным уменьшением в клеточных элементах обнаруживаются качественные нарушения. При этом если количественные изменения довольно однотипны, то качественные чрезвычайно разнообразны [Roberts В. Е. et al., 1968; Bernard J. et al., 1975; Ricci P. et al., 1978; Koefier Ph., Golde D. W., 1978; Kornferg A. et al., 1981, и др.].

Обычно страдают эритропоэз, гранулоцитопоэз и тромбоцитопоэз. В части случаев отмечены лимфоцитопения, очень редко моноцитопения, чаще — моноцитоз.

Нарушения эритропоэза, как правило, выражаются рефрактерной анемией, обычно нормоцитарной нормохромной, наиболее часто гиперсидеринемической без кольцевых сидеробластов или с ними (по типу сидеробластной анемии), отмечаются анизо- и пойкилоцитоз, появление нормобластов в периферической крови, у некоторых больных — макроцитов, овалоцитов, довольно часто имеется ретикулоцитопения.

Однако при заметном гемолитическом компоненте возможен ретикулоцитоз. В костном мозге содержание элементов эритропоэза может быть повышено, но эритропоэз неэффективный, т. е. с усиленной интрамедуллярной гибелью клеток. В некоторых случаях выявляется эритробластопения (по типу ПККА).

Эритроидные клетки в большей части (до 50% и более) содержат различные морфологические аномалии: черты мегалобластного кроветворения, многоядерность, карпорексис, пикноз ядер, вакуолизацию ядра и цитоплазмы, базофилию и базофильную пунктацию цитоплазмы, тельца Жолли, кольца Кебота, фрагментацию ядер.

Выраженность и частота ядерных аномалий больше, чем цитоплазматических [Турбина Н. С. и др., 1980; Дегтярева М. М., 1980; Козинец Г. И., Быкова И. А., 1980; Дульцина С. М. и др., 1982]. Это относится и к другим клеточным линиям.

Процесс гемоглобинообразования также может нарушаться [Козинец Г. И. и др., 1979]. В частности, может повышаться содержание фетального гемоглобина как следствие несбалансированного синтеза цепей глобина или возврата к фетальному эритропоэзу.

У некоторых больных повышается уровень свободного  протопорфирина и копропорфирина, уменьшается НbА. Уменьшается или повышается активность эритроцитарных ферментов, например, иногда снижается активность пируваткиназы.

Увеличивается число ШИК-положительных форм. Описаны аномалии эритроцитарных антигенов: повышение чувствительности к лизису I за счет повышенного связывания антител, уменьшение антигенов А и В, изменение или ослабление группы крови AB0, т. е. наступает модификация поверхностных антигенов [Грубишко М. и др., 1982]. Может выпадать положительный кислотный тест.

Вместе с тем у большинства больных продолжительность жизни эритроцитов снижена немного.

Более того, как показали наши исследования, величина пула морфологически дефектных эритроидных клеток прямо пропорциональна уровню гемоглобина эритроцитов и резко уменьшается перед бластной инвазией костного мозга.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина