МДС в виде гемодепрессий

Выявлено, что МДС в виде гемодепрессий нередко предшествуют четким признакам системной красной волчанки, хронического гепатита, иммунных конфликтов, а также могут сопровождать их. По данным некоторых авторов, «на фоне» МДС острый лейкоз возникает приблизительно в 20 — 60% (в среднем 30 — 35%) случаев, у больных приобретенной идиопатической сидеробластной анемией — в 25% наблюдений, среди больных ГА — в 2,2 — 6% случаев [Файнштейн Ф. Э. и др., 1974, 1984; Kilmann S. А., 1976; Koeffler N. P., Golde D. W., 1980].

Конечно, эта статистика относительная, но все же она указывает на то, что при одинаковой на первый взгляд клинической картине трансформация в лейкоз происходит не всегда.

Наряду с этим необходимо отличать прелейкемии от симптомокомплексов, которые безусловно должны быть при начальном становлении любого варианта лейкозного процесса, так же как существует понятие «предрак», не мешающее дифференцировке, и в первую очередь по морфологическим признакам, форм раковой болезни.

Надо полагать, что когда идет речь о «прелейкемии», прежде всего следует думать о варианте лейкоза, еще находящемся в стадии изучения.

Иными словами МДС (гемопоэтические дисплазии) — клинически гетерогенная группа патологических состояний, что определяет отсутствие единых критериев для их диагностики и объясняет терминологическую путаницу как в отечественной, так и в зарубежной печати.

На совещаниях в Париже (1980), Лондоне (1981), Тбилиси (1982) обсуждались результаты ретроспективного анализа клиники МДС. Все исследователи пришли к выводу о большой значимости морфологических нарушений и дефектности иммунной системы.

Хотя большинство больных с МДС достигли возраста 50 лет и старше, отмечено увеличивающееся число молодых пациентов.

Среди них оказалось немало лечившихся цитостатическими лекарственными и другими средствами.

Из изложенного видно, как много предстояло разработать.

В первую очередь необходимо было накопить опыт в плане клинических проявлений МДС, научиться надежно выделять среди них «прелейкемии», так как термин «лейкемия» обязывает к определенной ориентации в сути заболевания, уточнить роль дисгемопоэза в патогенезе и клинике отдельных синдромов, составляющих болезни системы крови.

Такие исследования необходимы еще и потому, что существует положение о прелейкемии как результате неопластической трансформации полипотентной стволовой клетки [Sokal G. et al., 1980; Trosko J. E., Chang C., 1980; Niskanen E. et al., 1984].

Вместе с тем развитие учения о дизгемопоэзе принесло свои плоды. Так, с использованием содержания термина «дизэритропоэз» выделены и описаны наследственные и приобретенные дизэритропоэтические анемии, показано участие дизэритропоэза, в частности неэффективного эритропоэза, в возникновении анемического синдрома при некоторых формах гемобластозов (остеомиелофиброз, острые и хронические лейкозы), сидеробластных и даже железодефицитных анемиях.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина