Типы МДС

Предложено различать два типа МДС: рефрактерную анемию с избытком бластов (вместо «дремлющего лейкоза») и хроническую миеломоноцитарную лейкемию.

С этого времени стали широко использовать термины «миелодиспластические синдромы» и «прелейкемия», чаще в качестве синонимов [Linman J. W., Bagly G. С., 1978; Lidbeck J., 1980; Economopoulos T. et al., 1981]. Наряду с этим были предложены и другие термины: «идиопатическая гемопоэтическая дисплазия», «дисгемопоэз» и т. п.

Это определялось неудовлетворенностью имеющимися названиями патологических процессов, в частности гемодепрессий, завершающихся острым лейкозом, а также стремлением к более точному обозначению существа болезни.

Действительно, как оказалось в дальнейшем, разграничение МДС, предложенное группой FAB, недостаточно, так как указанные синдромы — понятие более широкое, с множеством нерешенных вопросов.

В частности, отмечено, что отдельные формы малокровия, нозологически очерченные, также могут завершиться клиникой острого лейкоза (гипопластическая, сидеробластная, В12-, фолиево-, пиридоксиндефицитные анемии, ПНГ, аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Фанкони, болезнь Дауна, «гиперспленизм» и др.), поэтому некоторые исследователи сочли целесообразным рассматривать их в группе «прелейкемий», т. е. как факторы риска развития лейкоза [Jenkins D. Е., Hartman R. С., 1969; Delamore I. М., Geary С. G., 1971; Greenberg P. L., Mara B., 1979; Lewy P. L. et al., 1979; Prindull G. et al., 1979; Tricot G. et al., 1982; Katahira J. et al., 1983; Shimano S. et al., 1983; Kruase J. R., 1983].

Правда, часть авторов [Алмазов В. А. и др., 1981] полагают, что нет оснований относить нозологически очерченные заболевания к прелейкемии, поскольку в этих случаях лишь увеличена вероятность развития лейкоза.

Быть может, это более правильно. Как показало изучение клинико-морфофункциональных проявлений ГА, С А, ИТП, «трансформировавшихся» в острый лейкоз, в большей части случаев они отличаются от классического варианта болезни. Наряду с этим все же нельзя исключить, что в единичных наблюдениях перечисленные формы болезней, возможно, являются фоном, на котором возникает клон лейкозных клеток.

Трансформация кроветворения при МДС может происходить по типу не только острого лейкоза, но и других форм гемобластозов, например, хронического миелолейкоза с Ph′-хромосомой или без нее [Файнштейн Ф. Э. и др., 1974, 1980; Файнштейн Ф. Э., Токарев Ю. Н., Турбина Н. С., 1984; Barton J. С. et al., 1980; Economopoulos Т. et al., 1984].

Установлено также, что признаки дисгемопоэза имеются при любом заболевании, но они разной выраженности (от незначительных до глубоких) и обусловливают появление отдельных синдромов болезни, в частности анемического при лейкозах. Следовательно, дисгемопоэз логичнее рассматривать как понятие, касающееся лишь характеристик гемопоэтических клеток.

Стало очевидным, что различные виды дисгемопоэза (дизэритропоэз, дисгранулоцитопоэз, дистромбоцитопоэз и т. п.) являются только составной частью МДС.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина