Первый тип: рефрактерная анемия, как правило, обнаруживается у больных старше 50 лет. Она характеризуется ретикулоцитопенией, дизэритропоэзом различной степени, нечасто дисгранулоцитопоэзом. Постоянной бластемии нет, лишь периодически бласты выявляются в количестве не более 1 %. Костный мозг нормо- или гиперклеточный с эритроидной гиперплазией и/или признаками дизэритропоэза. Гранулоциты и мегакариоциты почти всегда нормальны, бласты не превышают 5 %….
Миелодиспластические синдромы
Миелодиспластические синдромы (МДС) — патологические состояния кроветворения с различными количественными, качественными и кинетическими нарушениями в гемопоэтических клетках, не соответствующими принятым нозологическим формам болезней системы крови.
Это определение условно, поскольку еще нет четкой договоренности между специалистами о содержании понятия и его применения к определенным симптомокомплексам. Существуют и другие их обозначения: «гемопоэтическая дисплазия», «миелоидная дисплазия», «дисмиелопоэтические синдромы», «дисмиелопоэз», «идиопатическая приобретенная миелодисплазия» и, наконец, «прелейкемические синдромы» или «прелейкемия».
Это порождает семантическую путаницу, содержание этих терминов неоднозначно у разных авторов. Однако хронология их появления вносит некоторую ясность, поскольку новый термин отражает получение новых сведений о патологическом процессе.
В 1953 г. М. Block и соавт. описали 12 больных, у которых одно- или двухростковые цитопении трансформировались в острый лейкоз. Это послужило началом активного поиска критериев для предсказания эволюции нарушений гемопоэза неясного генеза.
Установлено, что большому бластозу костного мозга могут предшествовать разнообразные изменения кроветворения, но в основном с признаками гемодепрессии. Подобные состояния стали именоваться «прелейкемиями». При этом имели в виду не «предболезнь» или ранние признаки острого лейкоза (доклинические нарушения гемопоэза), а уже глубокое поражение кроветворения, предшествующее выраженному бластозу костного мозга.
Наблюдая таких больных, J. Rheingold и соавт. (1963) выделили новый вариант лейкоза, назвав его «дремлющим», позднее Ю. И. Лорие и соавт. (1974) обозначили его «малопроцентным острым лейкозом». В процессе накопления опыта и знаний оказалось, что многие авторы не однозначно трактуют термин «прелейкемия» и «дремлющий лейкоз» [Dreyfus В., 1976].
В 1976 г. кооперативной группой FAB (специалисты Франции, Америки и Великобритании) были опубликованы положения для морфологической классификации острых лейкозов.
Предложено различать наиболее часто встречающийся тип острого лейкоза, обычно с быстрым началом, требующий немедленного лечения, и более редкий тип с меньшей остротой нарушений у лиц старше 50 лет, разной продолжительности, почти всегда сопровождаемый рефрактерной анемией, цитопениями, при котором активная терапия не рекомендовалась.
Второй вариант и схожие с ним нарушения гемопоэза были названы «миелодиспластическими синдромами».
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
Некоторые исследователи все случаи МДС с появлением не более 30% бластов объединяют термином «олиголейкемия» [Spitzer G. et al., 1979]. Как вытекает из приведенных данных, проблемы МДС, в том числе вопросы классификации, нуждаются в дальнейшем изучении. Приведенные классификации не охватывают всего разнообразия патологических нарушений при МДС. Вместе с тем имеющиеся теперь сведения позволяют считать гемопоэтическую дисплазию…
Исследование миелокариоцитов методом электронной микроскопии [Турбина Н. С. и др., 1984] показало, что у больных с прелейкемией нарушается принцип островкового расположения гемопоэтических клеток, изменяется структура их взаимосвязей: и вместо плотного прилегания между ними образуются щелевые мостики или мостики, состоящие из микротрубочек (смотрите на рисунке ниже), шиповидные связи (смотрите на рисунке ниже). Мостики между эритробластами, состоящие…
Терапия в фазе острого лейкоза, как правило, также безрезультатна. Восстановление функции костного мозга удалось получить у одного больного с помощью трансплантации костного мозга от идентичного близнеца [Bhaduri S. et al., 1978]. У одной больной мы попытались применить бластаферез в сочетании с цитостатическими средствами и отметили хорошую переносимость бластафереза, несмотря на тромбоцитопению, но ремиссия длилась не…
Анемический синдром при «прелейкемии» может протекать по типу аутоиммунной гемолитической анемии, иногда с четко положительной пробой Кумбса, сохраняющейся и в фазе бластоза костного мозга, но чаще она бывает слабоположительной и транзиторной, как и ПНГ-синдром. Как эксквизитное наблюдение в начальном периоде прелейкемии описана железодефицитная анемия. Полагаем, что в таких случаях не исключена комплексация процессов. Отклонения в…
В целом при МДС плацдарм кроветворения значительно уменьшен, митотическая активность клеток резко снижена. Описаны различные хромосомные поломки, чаще в группе С, реже в F и G. Однако их диагностическая и прогностическая ценность спорна. Существует мнение, что у предшественников гранулоцитов снижена способность к колониеобразованию в агаровых культурах, так же, как и при ГА. Некоторые исследователи с…
В материалах трепанобиопсии костного мозга каких-либо определенных изменений не обнаружено, по нашим данным только приблизительно в 40% случаев видны небольшие скопления недифференцированных клеток, признаки остеосклероза, отек стромы, гемосидероз, часто жировая ткань преобладает над миелоидной. Что касается других проявлений МДС (прелейкемии), то, кроме жалоб, связанных с малокровием, возможны немотивированная лихорадка, слабость, недомогание, похудание, небольшое увеличение селезенки,…
Предложено различать два типа МДС: рефрактерную анемию с избытком бластов (вместо «дремлющего лейкоза») и хроническую миеломоноцитарную лейкемию. С этого времени стали широко использовать термины «миелодиспластические синдромы» и «прелейкемия», чаще в качестве синонимов [Linman J. W., Bagly G. С., 1978; Lidbeck J., 1980; Economopoulos T. et al., 1981]. Наряду с этим были предложены и другие термины:…
Выявлено, что МДС в виде гемодепрессий нередко предшествуют четким признакам системной красной волчанки, хронического гепатита, иммунных конфликтов, а также могут сопровождать их. По данным некоторых авторов, «на фоне» МДС острый лейкоз возникает приблизительно в 20 — 60% (в среднем 30 — 35%) случаев, у больных приобретенной идиопатической сидеробластной анемией — в 25% наблюдений, среди больных…
Клиницисты еще не располагают достаточным количеством критериев для различения лейкозного и нелейкозного процессов в фазе гемодепрессии во всех случаях. Однако в настоящее время накапливается информация подобного плана. Уже известно, что самыми частыми гематологическими синдромами, предшествующими клинике острого лейкоза или другим формам гемобластозов, являются панцитопении, реже бицитопении или одноростковые цитопении, довольно часто имеется ГА. Наряду с…
