Знание о возможности апластического криза

О возможности апластического криза важно знать прежде всего для правильной диагностики, прогнозирования болезни и в конечном счете для выбора лечения. Так, если при ГА используются анаболические гормоны, спленэктомия, то при сидеробластной анемии эти средства лечения, как правило, неэффективны.

Нам представляется очень важным определить состояние гемопоэза при аутоиммунной гемолитической анемии, особенно если необходимо применять такие средства, как циклофосфан, пуринетол, винкристин и т. п.

Можно предположить, что при гипоплазии костного мозга цитостатики с иммунодепрессивными свойствами в лучшем случае окажутся бесполезными из-за невозможности их применения в достаточной дозе, в худшем — они фатально усилят гемодепрессию. Сообщений о тактике лечения при сочетании АИГА и ГА мы не встретили. Высказанное предположение основывается на собственных пока единичных наблюдениях.

Ситуация становится еще более трудной, если при ГА имеется положительная проба Кумбса. Разработка методов лечения подобных состояний очень нужна.

Однако это связано с другой, не менее важной проблемой — изучением механизмов развития апластического криза.

Относительно патогенеза апластических кризов сведений в литературе пока немного. Можно предположить, что он различен и в какой-то степени зависит от основного заболевания. Например, при АИГА депрессия кроветворения скорее всего тоже иммунного генеза. Почему иногда возникают апластические кризы при сидеробластной анемии, неизвестно, быть может, нарушается близкодействующая регуляция гемопоэза, например, в частности, взаимодействие между стволовой стромальной и гемопоэтической клеткой; отчасти в результате перегрузки клеток железом и нарушения функции жизненно важных органелл (митохондрий, лизосом и др.).

G. Masera и соавт. (1980) наблюдали больную наследственным микросфероцитозом, у которой апластический криз возник после вирусной инфекции. В костном мозге выявлялся значительный фагоцитоз красных клеток, гранулоцитов и других ядросодержащих элементов. Криз продолжался только 6 дней, затем все эти явления исчезли.

G. Sansone (1955) описал сфероцитоз с аналогичным медуллярным феноменом также после инфекционного эпизода.

Надо полагать, инфекционный процесс, особенно вирусного происхождения, может оказывать цитолитическое действие на костный мозг непосредственно или с помощью иммунных механизмов. Не исключено, что в приведенных случаях апластический криз имел именно такой патогенез.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина