Глубокая панцитопения

23.01.2013

Глубокая панцитопения, иногда с гипоплазией костного мозга часто сопровождает сывороточную и лекарственную болезнь, аллергические реакции, иммунные конфликты, возникающие, например, во время беременности. У некоторых больных развивается синдром идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, т. е. страдает только тромбоцитопоэз. Следует заметить, что время возникновения ГА не обязательно совпадает с началом перечисленных патологических состояний и иногда ГА выявляется спустя довольно значительное время после начала основного процесса (чаще в пределах б мес).

При синдроме гипоплазии костного мозга обычно используются трансфузии эритроцитной массы, по показаниям — гранулоцитов, тромбоцитов, гормональные препараты (глюкокортикоиды, андрогены). Показания к спленэктомии определяют индивидуально в каждом конкретном случае, с учетом особенностей основного заболевания.

Например, при системной красной волчанке «апластический криз» или синдром тромбоцитопенической пурпуры может быть выражен настолько ярко, что удаление селезенки почти всегда показано, причем спленэктомия эффективна в большинстве таких наблюдений. Напротив, например, при генерализации злокачественной опухоли по костному мозгу даже глубокая цитопения или гипоплазия кроветворной ткани не рассматривается как показание к спленэктомии.

Остановимся несколько подробнее на синдроме, именуемом «апластический криз», поскольку это понятие встречается в периодической печати, хотя окончательно еще не сформулировано.

Впервые термином «апластический криз» воспользовался P. A. Owren (1948) при описании транзиторной аплазии у больной наследственным микросфероцитозом.

В этом случае и у нескольких других больных в периферической крови нарастала анемия, развивалась ретикулоцитопения, гранулоцитопения со склонностью к тромбоцитопении. В костном мозге определялась эритробластопения, гигантские проэритробласты (до 35 — 40 мкм), в части наблюдений — нарушение созревания миелоидных клеток, включая мегакариоциты. Длительность криза составляла 7 — 10 дней.

Подобные состояния гемопоэза описаны также при серповидноклеточной анемии, аутоиммунной гемолитической анемии, талассемии, ПНГ [Emery J. L., Lemmon D. W., 1954; Canklin G. Г. et al., 1974, и др.].

Считается, что апластический криз кратковременный — не более 2 нед, в последующем интенсивность гемопоэза возвращается к исходному уровню. Однако в части случаев описаны и более продолжительные апластические кризы, что приобретает большое практическое значение, тем более, если они возникают повторно.

Важным представляется не только продолжительность апластического криза, но и время его развития по отношению к основному процессу, т. е. предшествовал ли он болезни, развился во время нее или составил часть основного процесса, как, например, иногда бывает при системной красной волчанке.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Читайте далее: