Глубокая панцитопения

Глубокая панцитопения, иногда с гипоплазией костного мозга часто сопровождает сывороточную и лекарственную болезнь, аллергические реакции, иммунные конфликты, возникающие, например, во время беременности. У некоторых больных развивается синдром идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, т. е. страдает только тромбоцитопоэз. Следует заметить, что время возникновения ГА не обязательно совпадает с началом перечисленных патологических состояний и иногда ГА выявляется спустя довольно значительное время после начала основного процесса (чаще в пределах б мес).

При синдроме гипоплазии костного мозга обычно используются трансфузии эритроцитной массы, по показаниям — гранулоцитов, тромбоцитов, гормональные препараты (глюкокортикоиды, андрогены). Показания к спленэктомии определяют индивидуально в каждом конкретном случае, с учетом особенностей основного заболевания.

Например, при системной красной волчанке «апластический криз» или синдром тромбоцитопенической пурпуры может быть выражен настолько ярко, что удаление селезенки почти всегда показано, причем спленэктомия эффективна в большинстве таких наблюдений. Напротив, например, при генерализации злокачественной опухоли по костному мозгу даже глубокая цитопения или гипоплазия кроветворной ткани не рассматривается как показание к спленэктомии.

Остановимся несколько подробнее на синдроме, именуемом «апластический криз», поскольку это понятие встречается в периодической печати, хотя окончательно еще не сформулировано.

Впервые термином «апластический криз» воспользовался P. A. Owren (1948) при описании транзиторной аплазии у больной наследственным микросфероцитозом.

В этом случае и у нескольких других больных в периферической крови нарастала анемия, развивалась ретикулоцитопения, гранулоцитопения со склонностью к тромбоцитопении. В костном мозге определялась эритробластопения, гигантские проэритробласты (до 35 — 40 мкм), в части наблюдений — нарушение созревания миелоидных клеток, включая мегакариоциты. Длительность криза составляла 7 — 10 дней.

Подобные состояния гемопоэза описаны также при серповидноклеточной анемии, аутоиммунной гемолитической анемии, талассемии, ПНГ [Emery J. L., Lemmon D. W., 1954; Canklin G. Г. et al., 1974, и др.].

Считается, что апластический криз кратковременный — не более 2 нед, в последующем интенсивность гемопоэза возвращается к исходному уровню. Однако в части случаев описаны и более продолжительные апластические кризы, что приобретает большое практическое значение, тем более, если они возникают повторно.

Важным представляется не только продолжительность апластического криза, но и время его развития по отношению к основному процессу, т. е. предшествовал ли он болезни, развился во время нее или составил часть основного процесса, как, например, иногда бывает при системной красной волчанке.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина