Цитопении

Цитопении — частый симптом, сопровождающий спленомегалию. В этой связи прежде всего следует назвать «гиперспленизм» — понятие, очерченное нечетко, и еще более спорную «первичную селезеночную нейтропению», описанную в 1939 г. В. К. Wisemann, С. A. Doan.

Смотрите раздел — Гиперспленизм

Последняя, как показали исследования, является, очевидно, сборным: понятием, объединяющим иммунную нейтропению, гиперспленизм и т. п. В настоящее время этот термин по существу не используется гематологами.

Нередко патогенез цитопений сложен, тем не менее, можно выделить ведущий механизм. При инфекционных болезнях это токсическое действие бактерий, при коллагенозах, лимфопролиферативных процессах — иммунологические нарушения. Спленомегалия при них возможна, но клетки разрушаются не в результате активации макрофагов селезенки.

Более того, увеличение селезенки часто сочетается с лейкоцитозом, например при лейкозах.

При некоторых заболеваниях спленомегалия становится основной причиной уменьшения числа циркулирующих клеток (например, при гепатитах, циррозах печени и др.) наряду с другими факторами (непосредственное влияние вируса, образование антител, иммунных комплексов, направленных к антигенам собственных клеток, снижение дезинтоксикационной функции печени и др.).

В. А. Алмазов и соавт. (1981), изучавшие причины нейтропении у больных циррозами печени, подчеркивают, что пути ее возникновения окончательно не установлены.

Обращают внимание на большое значение портальной гипертензии, способствующей застою в селезенке, развитию ее фиброадении с увеличением числа фагоцитирующих макрофагов, которые разрушают циркулирующие нейтрофилы. При этом продукция костным мозгом гранулоцитов усилена. Это позволяет отвергнуть предполагавшуюся ранее роль селезенки как тормоза выхода клеток из костного мозга.

Нейтропения при циррозах развивается тогда, когда деструкция нейтрофилов превышает их продукцию. Следовательно, ведущим механизмом «гиперспленизма» при циррозах является разрушение нейтрофилов, т. е. «периферический генез» лейкопении.

Действительно, было показано, что продолжительность жизни нейтрофилов при циррозах печени укорочена, но функционально клетки сохранны, как при спленомегалиях другого генеза.

Величина селезенки при спленомегалии не коррелирует с глубиной лейкопении.

При обсуждении патогенеза лейкопении у больных гепатитами и циррозами нужно иметь в виду и наличие циркулирующих иммунных комплексов.

Мы установили их присутствие у всех 14 таких больных, в лейкоконцентрате периферической крови были обнаружены атипичные мононуклеары, представляющие собой, по данным электронной микроскопии, клетки иммунного ответа.  

Электронная микроскопия костного мозга выявила повышенную эритрофагию макрофагами и лимфоидные и плазматические клетки вблизи эритробластических и гранулоцитарных островков (Р. А. Омарова, В. А. Мартынова, И. А. Побединская, 3. Г. Шишканова).

Перечисленные признаки говорят об иммунном конфликте, исследовать и изучать который необходимо, тем более, что у части больных эффективность иммунодепрессантов и спленэктомии бесспорны.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина