Особенности течения ГА у наблюдаемой больной

Большой интерес вызывает сообщение J. Hanai и соавт. (1980) об особенностях течения ГА у больной 66 лет в свете роли микроокружения гемопоэтических стволовых клеток в патогенезе болезни и признаков иммунного конфликта. У данной больной ГА сопровождалась гипергаммаглобулинемией.

В пунктате костного мозга выявлялось повышенное содержание плазматических клеток, а гистологическое его исследование показало утолщение стенок мелких сосудов с инфильтрацией плазматическими и лимфоидными клетками (они образовывали лимфоидные узелки). В крупных сосудах обнаруживалась воспалительная реакция, в костномозговой ткани — локальный фиброз и миелофиброз.

У больной непостоянно определялся в сыворотке крови ревматоидный фактор. Гистологически в печени имелись признаки хронического неактивного гепатита. Авторы нашли, что в костном мозге имеется хронический миелит, послуживший причиной изменения микроокружения стволовых клеток и иммунной реакции организма.

Представленные данные наводят на мысль о необходимости рассмотреть гистологическую картину костного мозга у больных ГА с новых позиций, с пристальным вниманием к состоянию стенки сосудов и географии клеточных элементов.

О поражении микроокружения гемопоэтической клетки-предшественницы можно говорить и по результатам исследований W. A. Kagan и соавт. (1979), Е. Б. Владимирской и соавт. (1981). Авторы изучали костный мозг больных АА в культуре. У части из них рост миелоидных колоний оказался нормальным, несмотря на гипоплазию Костного мозга в пунктате и трепанате.

У остальных колониеобразование оказалось нарушенным, что может указывать на различие в генезе депрессии кроветворения.

Культивирование клеток — предшественников механоцитов, впервые произведенное при ГА Н. А. Торубаровой (1980), а также изучение функции показали их количественную и качественную неполноценность [Gordon-Smith Е. С., Gordon М. Y., 1983; Gordon М. Y. et al., 1984].

Исследование кинетики клеток миелопоэза позволило предположить при ГА дисбаланс между процессами пролиферации и дифференцировки среди малодифференцированных предшественников. Это может привести к истощению пула клеток-предшественников и последующему прекращению кроветворения [Boggs D. R., Boggs S. S., 1976].

Дальнейшее накопление фактов, подтверждающих этот тезис, может в корне изменить представление о механизмах развития ГА и, конечно, методах лечения этого заболевания [Файнштейн Ф. Э. и др., 1983].

Нельзя не упомянуть гипотезу о наследственном или приобретенном дефекте гемопоэза у больных ГА, выявляющемся в виде гипоплазии под действием перечисленных выше факторов (смотрите схему ниже).

Схема 4. Гипотетический механизм развития гипопластической анемии.

Конечно, остается актуальным положение о полиэтиологичности ГЛ. Возможны различные пути развития гемодепрессии в зависимости от ее причины. Например, механизм действия хлорамфеникола заключается в угнетении активности гемсинтетазы, протеина и нуклеиновых кислот.

Бензол ингибирует синтез и деление клетки на уровне клеток-предшественников, он может вызывать повреждение хромосом и костномозговой фиброз со структурными изменениями микроокружения и разрывами сосудов. Очевидно, к развитию ГА могут вести различные механизмы.

К возможным причинам ГА можно отнести дефект или уменьшение количества клеток-предшественников, ингибицию гемопоэза другими системами организма, нарушение контроля за функцией гемопоэтического микроокружения.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина