Избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов

В литературе называют 8 заболеваний и патологических состояний, при которых происходит избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов. Это талассемия, наследственная сидеробластная анемия, рефрактерная нормобластическая анемия, кожная форма порфирии, свинцовое отравление, механический гемолиз, состояние после лечения хлорамфениколом, пиридоксин-дефицитная анемия [Bettini R. et al., 1982]. Мы считаем возможным добавить ГА.

Следует обратить внимание на то, что почти при всех названных заболеваниях нарушен синтез гемоглобина. Очевидно, в некоторых случаях этому предшествует изменение в обмене железа, которое, возможно, заключается в неэффективности механизма, контролирующего движение железа из митохондрий.

Насколько эта гипотеза верна, решить трудно, но логично, что увеличенная концентрация железа в клетке не может не повлиять отрицательно на ее функцию. Более того, установлено, что клетки, перегруженные железом, имеют нарушения в интерфазе, что вероятно, ведет к их гибели [Beamish М. R., 1974].

Вместе с тем, если при сидеробластной анемии выраженность сидеробластоза не меняется даже при повышении гемоглобина, то количество этих клеток в костном мозге у больных ГА может уменьшаться вплоть до нормы. Следовательно, нарушения обмена железа при ГА могут быть обратимыми.

Выраженность и характер изменений в обмене железа по обсуждаемым показателям существенно не различались при ГА и ГА-ПНГ.

Итак, сидеробластоз и «кольцевые» сидеробласты не являются специфическим признаком сидеробластной анемии.

Они могут встречаться и при гипоплазии кроветворения, как первичной, так и вторичной. Как и любой тест, сидеробластоз имеет свои границы и должен оцениваться с учетом результатов других исследований и клинических проявлений болезни.

Тем не менее этот показатель с несомненностью отражает характер нарушения обмена железа в тканях и в первую очередь в ядросодержащих предшественниках эритроцитов. В связи с простотой подсчета сидеробластов в световом микроскопе, а также частым выявлением этот тест можно рекомендовать для широкого применения в клинической практике.

Число сидероцитов в костном мозге при ГА также оказалось повышенным (7±0,7%). Особенно много сидероцитов выявлялось у спленэктомированных больных (10,6±1%), что совпадает с данными других авторов [Crosby W. Н., 1953; Bruschke G., 1962, и др.].

В этих случаях количество гранул в одной клетке колебалось от единичных до 10 — 20 и более. Значительные скопления железосодержащих образований чаще встречались в больших гипохромных клетках, вероятно, относящихся к ранним ретикулоцитам.

Это подтверждает гипотезу о роли селезенки в кругообороте железа [Crosby W. Н., 1957] и уточняет ее функции, в частности, в регуляции выхода этого металла из митохондрий без разрушения клеток, вероятно, только на уровне ретикулоцитов, так как после операции сидеробластоз не нарастает.

Число сидеробластов у больных ГА с синдромом ПНГ также оказалось повышенным (8±1,3%).


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина