Увеличение содержания гемоглобина F и А2

Увеличение содержания гемоглобина F и А2 отмечено у 77% обследованных. В 66% случаев уровень нестабильного гемоглобина колебался в пределах 8 — 16%, гемоглобин F был более нормы (3,4 — 6,5%) у 47%, гемоглобин А2 оказался увеличенным (4,12 —6,15 %) в 25% наблюдений. Чаще (26,6%) совместно повышалось содержание гемоглобина F и нестабильного гемоглобина, одновременное повышение гемоглобина А2 и F имелось в 20% случаев.

Полученные сведения указывают на мозаичность нарушений, что, вероятно, связано с различными компенсаторными возможностями эритрона у отдельных больных; только у одного больного не было отклонений от нормы в перечисленных показателях.

Можно думать, что обнаруженные качественные нарушения в эритроцитах не случайны, так как сохраняются на всем протяжении болезни и не зависят от глубины депрессии гемопоэза.

Поскольку в 25% случаев обнаружено увеличение гемоглобина А2 проводилась дифференциальная диагностика с носительством гена бета-талассемии. Других клинических признаков этой формы анемии не обнаружено.

Сопоставляя показатели обмена железа с отклонениями в активности ферментов, можно предположить, что при ГА усиление метаболизма в элементах эритропоэза ведет к усиленному синтезу в них ферритина или, скорее, к более интенсивному поступлению железа из плазмы.

Избыточное скопление металла в свою очередь поддерживает гиперсидеринемию. В связи с этим с целью более точного выявления локализации и установления вида железосодержащих соединений мы совместно с В. В. Фетисовым исследовали железосодержащие гранулы в сидеробластах костного мозга.

Обнаружено, что гранулы состоят из скопления электронноплотных мелких зерен, которые по морфологической структуре и размерам (около 100 мкм) соответствуют молекулам ферритина. По данным В. В. Фетисова (1972), много железа скапливается внутри митохондрий и выявляется уже на стадии нормобластов, но более всего железа определяется на стадии ретикулоцитов (смотрите рисунок ниже).


Скопление гранул железа в митохондриях ретикулоцита
при гидоиластической анемии

Скопление гранул железа в митохондриях ретикулоцита при гидоиластической анемии

Электронная микроскопия. Ув. 60 000.


Многие авторы полагают, что гранулы железа являются промежуточным звеном в нормальном метаболизме железа, используемого для синтеза гема [Kaplan Е. et al., 1953; Bessis М. С., Breton-Gorius J., 1959; Bruschke G., 1962; Cooper R. G., Webster L. Т., 1963; Harris J. W., 1964; Siimes M. A., Dallman P. R., 1974]. Однако, по мнению тех же авторов, увеличение количества клеток с цитоплазмой, перегруженной железосодержащими гранулами, особенно при скоплении таких гранул в митохондриях ранних предшественников эритроцитов, служит патологическим признаком.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина