Колебания при динамическом исследовании

При динамическом исследовании обращали на себя внимание их колебания, особенно уровня железа сыворотки и насыщения трансферрина, достигавшие 35,8 — 46,7 мкмоль/л и 80% соответственно. Полагаем, что эти колебания связаны с периодическим усилением гемолитического процесса.

При сопоставлении уровня железа сыворотки с давностью заболевания, анемизацией, величиной эритробластического ростка костного мозга по данным миелограммы, а также с исходом болезни оказалось, что чаще уровень транспортного железа был выше 35,8 мкмоль/л при давности болезни менее года (в 62,2%), уровне гемоглобина ниже 50 г/л (в 76,5%), содержании эритро- и нормобластов в костном мозге менее 15% (в 61,9%).

При сопоставлении с исходом ГА железо сыворотки более 35,8 мкмоль/л выявилось у 59,7% выживших и у 78,3% умерших, более того, постоянно высокий уровень негемоглобинового железа отмечен у 40% умерших и только у 17,7% выживших, т. е. высокое содержание железа сыворотки может указывать на тяжелое течение болезни.

Следовательно, уровень железа сыворотки является чувствительным тестом. Тем не менее гиперсидеринемия иногда отсутствовала, поэтому мы обратились к другим методам исследования обмена железа.

К ним относится десфераловый тест (десфераловая проба или ферротест). Он был положительным в 88,6% наблюдений (от 1,82  до 19,71 мг/сут). У 6 больных ферротест был применен после спленэктомии. Оказалось, что после операции содержание железа в моче при введении десферала составляет не менее 4 мг/сут.

Вероятно, более легкое выведение железа после удаления селезенки отчасти связано с ликвидацией его большого депо и ролью селезенки в обмене этого металла.

Больше всего железа выделилось у больных с парциальной формой ГА. Можно думать, что это в значительной степени объясняется наиболее глубоким поражением эритропоэза у таких больных и вследствие этого резко сниженной утилизацией железа.

Ферротест оказался положительным не у всех пациентов даже при высоком уровне железа сыворотки и насыщения трансферрина. Мы полагаем, что это связано с преобладанием фиксированного пула железа к моменту введения десферала в этих наблюдениях. Отсюда ясно, почему величина теста не всегда зависела от уровня железа сыворотки. Нам кажется это важным, так как ферротест был положительным и при невысоком содержании железа в сыворотке.

Таким образом, можно говорить о большой чувствительности десфераловой пробы у больных ГА. У большинства обследованных величина ее была высокой (4 — 19 мг/сут), что указывает на значительное нарушение обмена железа.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина