Нарушения в элементах эритропоэза

О качественных нарушениях в элементах эритропоэза говорит и содержание фетального гемоглобина в циркулирующих эритроцитах. М. Tanaka, Y. Hirota (1977) нашли его повышение до 4,2 — 16,1% (при норме 0,6 — 2,1%) у всех обследованных.

Авторы предположили, что это является результатом реактивации фетальных генов и расценили как неблагоприятный прогностический признак, серьезное отклонение от нормы, возможно, указывающее даже на готовность к злокачественному перерождению клетки и развитию лейкоза.

Для выявления других факторов, имеющих значение для разрушения эритроцитов, Л. С. Любимова совместно с Н. А Горбуновой исследовали гемолитическую активность сыворотки (ГАС) у 25 больных ГА. У доноров эта величина составила 0,6 — 2,1. У 64,7% больных ГАС была повышенной (1,3 — 4,4), а в остальных наблюдениях — нормальной. Любопытно, что после спленэктомии в 32% наблюдений ГАС оказалась повышенной (1,8 — 4,3).

Средние значения ГАС до и после операции составили 1,9±0,28 и 2,7±0,3 соответственно. Увеличение статистически не достоверно, но оно сохраняется. Это указывает на вероятность существования какого-то (возможно, токсического) фактора в плазме у некоторых больных, не вырабатываемого в селезенке. Хотя и не удалось обнаружить параллелей между величиной ГАС, продолжительностью жизни эритроцитов, другими показателями гемолиза и степенью депрессии кроветворной ткани, ГАС следует учитывать при обсуждении причин избыточного разрушения эритроцитов.

Надо полагать, что в патогенезе гипергемолиза при ГА участвуют несколько факторов, но, с нашей точки зрения, основное место занимает продукция костным мозгом качественно неполноценных клеток.

Таким образом, можно думать, что механизм развития анемии при ГА сложен (смотрите рисунок ниже).


Механизм развития синдрома малокровия при гипопластической анемии

Механизм развития синдрома малокровия при гипопластической анемии


Большое место в нем занимает количественное нарушение продукции эритроидных клеток кроветворной тканью костного мозга. Кроме того, качественные изменения в них ведут к избыточному разрушению, что усиливает анемию.

Результаты исследований ядросодержащих предшественников эритроцитов методом электронной микроскопии и с применением 59Fe дают основание предполагать увеличение их внутрикостно-мозговой гибели. Нельзя не согласиться с R. Verwilgen, рассматривающим ГА среди злокачественных приобретенных форм малокровия, имеющих признаки дизэритропоэза.

Для уточнения характера и степени повышенного разрушения эритроцитов желательно использовать одновременно несколько методов и периодически повторять исследования. Установление внутриклеточного гипергемолиза при нормальном выделении железа с мочой позволяет считать его одним из условий избыточного накопления железа в различных органах и тканях у больных ГА.

Сочетание гипоплазии кроветворной ткани и синдрома ПНГ представляет особый интерес во многих аспектах, прежде всего в практическом, поэтому результаты наблюдений за такими больными изложены в специальной главе.

Дальнейшие наши исследования выявили, что уменьшение числа элементов эритропоэза, избыточное разрушение эритроцитов, нарушения порфиринового обмена вызывают изменения в обмене железа [Турбина II. С. и др., 1971].


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина