Сферический индекс эритроцитов в послеоперационном периоде

Сферический индекс эритроцитов в послеоперационном периоде остался пониженным. Доказательством стихания внутриклеточного гипергемолиза после спленэктомии явилось удлинение Т 1/2 эритроцитов до нормы у 43% больных, обследованных в динамике.

Таким образом, можно прийти к заключению, что избыточная деструкция эритроцитов после спленэктомии уменьшается, но полностью не купируется. Тест с 51Сr позволяет судить о продолжительности жизни эритроцитов и топографии гемолиза, но для прогнозирования заболевания, очевидно, не может быть использован, поскольку не обнаружено взаимосвязи между продолжительностью жизни эритроцитов и исходом болезни.

Более того, определенной зависимости результатов спленэктоми и продолжительности жизни эритроцитов установить не удалось. Не обнаружено также зависимости между Т 1/2 эритроцитов и сроками, прошедшими после операции.

Существование и выраженность гемолитического процесса, подтвержденные исследованием с 51Сr и другими перечисленными выше методами, могут служить лишь косвенным показанием к спленэктомии.

Изучение мест секвестрации эритроцитов особенно важно для дифференцированной диагностики болезни Маркьяфавы — Микеле и ГА с внутрисосудистым гипергемолизом типа пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). У наблюдаемых нами больных, несмотря на увеличение свободного гемоглобина плазмы и положительные пробы Хема и Хартмана, индекc секвестрации эритроцитов в селезенке Оставался повышенным. Отмеченные изменения не типичны для истинной ПНГ [Алексеев Г. А., Берлинер Г. Б., 1972].

Анализируя топографию гипергемолиза, нужно иметь в виду вероятность избыточного разрушения эритроцитов в печени, костном мозге у больных ГА.

Влияние кортикостероидных гормонов на гипергемолиз при ГА незначительное.

Таким образом, суммируя полученные факты, можно считать, что избыточная деструкция эритроцитов имеется у большинства больных ГА. Гемолиз в основном осуществляется в селезенке, но этот орган скорее всего пассивно участвует в процессе гемолиза, разрушая уже измененные эритроциты, поскольку признаки гипергемолиза остаются и после спленэктомии.

Для выяснения участия гемолитического процесса в патогенезе ведущего симптома заболевания — анемии мы попытались сопоставить Т 1/2 эритроцитов и выраженность малокровия. При наиболее глубокой анемии продолжительность жизни этих клеток была самой короткой.

В связи с обсуждением вопросов гемолиза при ГА нельзя не затронуть патогенез гемолитического процесса. У половины больных количество эритро- и нормобластов костного мозга в миелограмме нормально либо повышено при глубокой анемии.

Следовательно, можно предположить, что костный мозг в этих случаях продуцирует качественно неполноценные клетки или в плазме крови существует какой-то внеэритроцитарный фактор, который их качественно изменяет.

При определении эритроцитарных порфиринов мы совместно с Соболевой Ю. Г. выявили у 50% больных уменьшение содержания протопорфирина. Совместно с сотрудниками III гематологического отделения ЦНИИГПК (зав. — проф. Токарев Ю. Н.) обнаружено повышение активности некоторых ферментов (например, Г-6-ФДГ, пируваткиназы). Качественная неполноценность эритроцитов и их ядросодержащих предшественников была показана и с помощью выявления морфологически дефектных клеток методами световой и электронной микроскопии (совместно с Омаровой Р. А., Шишкановой 3. Г.).

Установлено также нарушение синтеза нуклеопротеидов и ДНК в клетках костного мозга, в том числе эритроидного ряда. Кроме того, была обнаружена низкая утилизация ими 59Fe.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина