Вопросы гипергемолиза

В последние годы особенно возрос интерес к обменным процессам непосредственно в клетке. Это связано с тем, что качественные изменения на клеточном уровне позволяют раскрыть патогенез частных синдромов и, возможно, определить основной путь развития болезни.

Уже первые исследования в этом направлении выявили изменения количества жира, гликогена, нуклеиновых кислот и других веществ в клетках крови и костного мозга при ГА [Файнштейн Ф. Э., 1965]. Однако специфических признаков данного заболевания до сих пор не получено. Например, при ГА отчетливо повышена активность щелочной фосфатазы и хлорацетатэстеразы в нейтрофильных гранулоцитах. Но увеличение содержания щелочной фосфатазы в этих клетках бывает при остеосклерозе и других болезнях. Вместе с тем в отличие от острого лейкоза, при котором гранулоциты «бездеятельны», при ГА сохраняется их ферментная активность. Лимфоциты, эозинофилы, базофильные гранулоциты и элементы эритропоэза не имеют цитохимических особенностей.

Мы попытались расшифровать механизм развития некоторых синдромов ГА, имеющих отношение к основному симптому болезни — малокровию.

При данной нозологической форме плацдарм эритропоэза бесспорно уменьшается, но наряду с этим не исключено участие в развитии анемии и других механизмов. Прежде всего это относится к процессам гипергемолиза. Одни авторы полагают, что при ГА гемолиз не усилен, другие допускают активацию гемолитической системы приблизительно у 1/3 больных, получивших много гемотрансфузий [Leavel В. S., Thorup О. А., 1971]. Некоторые исследователи, основываясь на отдельных признаках, предполагают гипергемолиз вне связи с переливаниями крови.

При этом имеются в виду морфологические изменения эритроцитов в виде анизоцитоза, полихромазии, увеличение выделения уробилиногена и повышение содержания свободного билирубина сыворотки, стойкое преобладание среди эритроцитов молодых форм определяемое по кислотным эритрограммам [Ситникова Г. А., 1960; Воробьев А. И., Бриллиант М. Д., 1961; Boon Т. Н., Walton J. N., 1951; Scott J. D. et al., 1959, и др.], укорочение жизни эритроцитов, определяемое по 51Сr с их аккумуляцией в селезенке [Keiderling W. et al., 1963].

Однако имеются сообщения о том, что накопление 51Сr в печени и в селезенке идентично [Kesse-Elias М. et al., 1968].

Мы изучили 94 больных ГА с давностью заболевания от 1 мес до 40 лет. Отмечено снижение сферического индекса эритроцитов (до 3,3137±0,6) у 62,5% обследованных, что может свидетельствовать о качественных изменениях в эритроцитах и снижении их осмотической резистентности.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина