Моноцитопения у больных ГА

Отдельные авторы [Sabbe L. J. М. et al., 1984] отмечают у части больных ГА моноцитопению и считают ее возможной причиной функциональных нарушений в лимфоцитах, ведущих к развитию иммунного конфликта.

Появление мономорфных очагов кроветворения, состоящих из лимфоидных и плазматических клеток, а также микроциркуляторные расстройства в костном мозге тоже рассматриваются с позиций иммунного воспаления [Velde J., Haak Н. L., 1977]. Полагают, что выраженность иммунного воспаления является надежным критерием прогноза и отбора больных для разных видов терапии.

Ряд исследователей придают большое значение ответу на иммуносупрессивную терапию. Имеются сведения о том, что лечение больных тяжелой ГА должно быть дифференцированным — трансплантация костного мозга или только иммуносупрессивная терапия [Федоровская Н. А., 1983].

Эту мысль подтверждают данные, полученные в конце 60-х — начале 70-х годов. Среди вариантов ГА описана форма с преимущественным глубоким поражением эритропоэза (эритробластофтиз, парциальная красноклеточная аплазия ПИКА).

Установлено, что при эритробластофтизе приблизительно в 50% случаев возникают антитела против ядер эритробластов или эритропоэтина [Идельсон Л. И. и др., 1975; Vilan J. et al., 1971; Krantz S. В., Kao V., 1972; Krantz S. B., 1972]. Описано возникновение эритробластофтиза при тимоме, язвенном колите, острой анурии, хронической почечной недостаточности, аллергии к медикаментам, бактериальной и вирусной инфекции, при диссеминированной красной волчанке, лейкозах, раке легкого, болезни кала-азар [Schmidt Н. et al., 1970; Dessypris Е. N. et al., 1981; Striker R. B., Shuman M. A., 1984].

Предполагается, что ПККА имеет иммунный генез и тогда, когда она сопровождает другой процесс. Во всяком случае, довольно определенно такой механизм ее развития рассматривается у больных тимомой.

Не исключено, что перечисленные заболевания изменяют иммунитет и способствуют тем самым образованию антител к предшественникам эритроцитов.

Таким образом, нарушения иммунной системы при названном варианте ГА в некоторых случаях подтверждены, но являются они причиной или следствием других процессов, пока не установлено.

Доказано, что при ГА имеются нарушения гуморальной регуляции эритропоэза [Inone S., 1980]. Болезнь сопровождается повышением уровня эритропоэтина [Гудим В. И. и др., 1974; Alexanian R., 1969]. Изучение влияния данного гормона на эритропоэз в культурах костного мозга с 59Fe показало разную реакцию предшественников эритроцитов на эритропоэтин: выявлена прямая зависимость между количеством эритропоэтина в культуре, скоростью синтеза гема и стадией заболевания.

Так, клетки, полученные в острой фазе заболевания, не реагировали на гормон независимо от его количества. Во время ремиссии их ответ на эритропоэтин не отличался от контроля, принятого за норму [Adams J. A., Barrett A. J., 1982].

Одним из вероятных объяснений этому может служить присутствие в плазме ингибитора эритропоэтина, который, вероятно, по структуре можно отнести к антителам, выявляемым в случаях эритроидной аплазии [Fitchen J. Н., Cline М. J., 1980; Winkel С. Н. et al., 1982; Hanada Т. et al., 1984]. S. D. Zaenz и гоавт. (1975) опубликовали результаты обследования одной больной эритробластофтизом с сохраненным общим количеством клеток эритропоэза в костном мозге.

Оказалось, что в сыворотке крови больной присутствовал ингибитор эритропоэтина, представляющий собой белковое образование.

Имеются сведения о возможном развитии ГА по гаптеновому механизму после приема некоторых лекарственных средств.

На основании этих данных можно считать оправданным предположение об определенной роли иммунного конфликта в развитии ГА у части больных.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина