Исследования КОЕк у 50 больных ГА

Исследования КОЕк у 50 больных ГА, проведенные в I гематологической клинике ЦНИИГПК, показали, что при отсутствии способности к колониеобразованию у клеток — предшественников гранулоцитов и моноцитов спленэктомия неэффективна.

Возможно, этот критерий следует использовать при определении показаний к спленэктомии, в случаях ГА.

Таким образом, данные литературы о результатах спленэктомии при ГА позволяют прийти к заключению, что эту операцию лучше производить не в остром периоде болезни, готовить к ней больных интенсивной гемотерапией и гемостатическими средствами, осуществлять ее с учетом повышенной секвестрации эритроцитов селезенкой.

По собственному опыту мы считаем, что у больных ГА нужно устанавливать не показания, а скорее противопоказания к спленэктомии.

К ним относятся:

  1. быстрый (в течение первых 3 — 6 мес болезни) и стойкий положительный ответ на другую терапию;
  2. выраженный геморрагический синдром, а также не купирующиеся геморрагии, даже небольшие (например, постоянно появляющиеся свежие синяки и особенно десневые кровотечения);
  3. отклонения в свертывающей системе, не обусловленные тромбоцитопенией (фибриногенопения, усиленная фибринолитическая активность и др.);
  4. значительные изменения функциональных проб печени, в частности высокая активность трансаминаз и повышение тимоловой пробы, часто отражающие активный гепатит;
  5. высокий относительный лимфоцитоз: в периферической крови 80% и более и в костном мозге 50% и более, стойко удерживающийся несколько месяцев; относительным противопоказанием к спленэктомии может служить пожилой возраст больного.

Особенности ГА — ПНГ заставляют специально обсудить вопрос лечения и прежде всего показания к удалению селезенки. Вопрос о спленэктомии в этой группе больных приобретает значение потому, что при истинной болезни Маркьяфавы — Микеле она нецелесообразна, поскольку селезенка не участвует в гемолитическом процессе. Кроме того, в послеоперационном периоде у таких больных возникает серьезная опасность тромбозов, обострения гемолиза, шока, кровопотери.

В литературе имеются сообщения о положительном исходе операции при ГА — ПНГ с развитием ремиссии на 5 — 8 лет [Anderson В., 1952; Ullman A. S. et al., 1963]. У 84,6% наблюдаемых нами больных после удаления селезенки наступало значительное улучшение кроветворения, но разной степени и продолжительности.

Операция и послеоперационный период протекали без каких-либо осложнений даже у тех больных, у которых до спленэктомии четко выявлялся гемолиз типа ПНГ. Длительность ремиссии колебалась от 2 — 8 мес до 2 — 7 лет. После кратковременной ремиссии наступало обострение, но менее тяжелое, чем до операции.

При длительной компенсации больные возвращались к трудовой деятельности, уровень гемоглобина стойко держался в пределах нормы. Наблюдение за ними продолжается, поскольку небольшой гипергемолиз сохраняется.

Если гемолитический компонент типа ПНГ значительно выражен при нерезкой депрессии кроветворения, то от спленэктомии лучше отказаться.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина