Наблюдение больных с длительной КГК

Нам хотелось бы особо выделить 2 больных с длительной КГК (по 10 лет). При обследовании у них удается обнаружить синдром внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ. Он проявлялся лишь положительными тестами Хема и Хартмана без каких-либо других знаков повышенного внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Это позволяет еще раз подчеркнуть необходимость выявлять гемолиз типа ПНГ у больных ГА даже в длительной КГК без явных признаков гемолитического процесса.

Если обобщить проявления дефектности кроветворения в периоде КГК у 93 больных независимо от метода лечения, то в 75% случаев сохранилась гранулоцитопения (от 2,4*109/л до 0,44*109/л), в 73,3% — тромбоцитопения (от 149*109/л до 6,1*109/л), в 45% — лейкоцитопения (от 4,3*109/л до 1,3*109/л), в 27,7% наблюдений — миелокариоцитопения (от 44*109/л до 13,8*109/л), в 23,6% — анемия (до 100,8 г/л).

У всех больных не отмечено полной нормализации мегакариоцитопоэза: количество мегакариоцитов в пунктате костного мозга оказалось пониженным в 46,6% случаев, а у 53,4% больных они отсутствовали.

Сопоставляя частоту и сочетание угнетения отдельных клеточных линий по данным миелограмм, можно отметить, что в фазе клинической компенсации сохраняются те же закономерности, что и в остром периоде, уменьшаются лишь степень гемодепрессии и число больных с указанными выше отклонениями от нормы в этом плане.

Гистологическое исследование трепанобиоптата из подвздошной кости показало, что в 55,2% случаев в нем преобладает жировая ткань, составляя в среднем 76,7±7,8%. У 55% больных имеется избыточное содержание эритро- и нормобластов, что можно считать одним из проявлений компенсаторных возможностей гемопоэза, тем не менее указывающим на определенную его дефектность.

Почти у всех больных было избыточное отложение гемосидерина.

Оказалось, что при КГК более 5 лет (до 12 лет) положительные сдвиги в кроветворении продолжают нарастать. Так, частота лейкоцитопении снизилась с 47,6 до 34,1%, гранулоцитопении — с 94,2 до 58,5%, тромбоцитопении со 100 до 65,8 %; миелокариоцитопении с 58,8 до 12,8%, превалирование жировой ткани в трепанобиоптате с 78,3 до 31,4% случаев. Это говорит об очень медленном темпе репаративных процессов и указывает на необходимость профилактических мероприятий.

Поскольку небольшая анемия остается в 23,6% случаев и в трепанобиоптатах костного мозга выявляется избыток железа, представлялось логичным изучение обмена порфиринов и железа.

Эти исследования были проведены у 50 больных. В КТК частота гиперсидеринемии снижается до 40%, а в среднем уровень железа сыворотки достигает нормы. Содержание сидеробластов в костном мозге уменьшается с 77 до 47,6%. Иными словами, все это указывает на значительные положительные сдвиги в обмене железа по сравнению с острым периодом болезни. Наряду с этим у 40% больных ферротест остался положительным (1,7 — 12,2 мг/сут).

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина