Клиника ПККА

Клинически ПККА проявляется прежде всего глубокой, рефрактерной к антианемическим препаратам анемией. В костном мозге число эритроидных клеток уменьшено, часто при относительной сохранности его общей клеточности и других ростков кроветворения. Количество лейкоцитов и тромбоцитов либо нормально, либо умеренно снижено.

Лейкоцитарная формула не изменена или имеется сдвиг влево до единичных миелоцитов.

Встречаются случаи эритробластофтиза с увеличенным числом эритроидных клеток в костном мозге, но созревающих до стадии базофильного или полихроматофильного эритробласта с последующим интрамедуллярным разрушением.

В связи со снижением продукции эритроидных клеток или неэффективным эритропоэзом содержание ретикулоцитов и эритроцитов в периферической крови резко уменьшено. Анемия обусловливает жалобы больных на повышенную утомляемость, прогрессирующую слабость, одышку даже при незначительной физической нагрузке, сердцебиения.

Кожные покровы бледные. Геморрагического синдрома обычно нет. Печень, селезенка и лимфатические узлы, как правило, не увеличены, но у отдельных больных селезенка бывает немного гиперплазирована, что подтверждается рентгенологически.

Заметной температурной реакцией парциальная красноклеточная анемия не сопровождается.

Эритробластофтиз характеризуется глубоким нарушением обмена железа. Это проявляется высоким уровнем железа сыворотки и генерализованным гиперсидерозом органов и тканей, особенно печени, селезенки и костного мозга.

Нужно иметь в виду, что депрессия эритропоэза с течением времени может распространиться и на другие ростки кроветворения, и тогда заболевание приобретает черты классического варианта ГА.

Дифференциальная диагностика ПККА строится с учетом возможного ее развития прежде всего при тимоме, системной красной волчанке, септическом эндокардите, истинных опухолях, гепатитах, в качестве префазы бластоза костного мозга («прелейкемия»).

В план обследования больного включают рентгенографию средостения, анализ крови на LE, ревматоидные пробы, посевы крови, рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта, пиелографию, сканирование печени и селезенки; по показаниям делают чрескожную пункционную биопсию печени.

Лечение ПККА включает трансфузии эритроцитной массы с целью купирования малокровия. Показания к назначению иммунодепрессантов спорны, тем не менее отдельные авторы отмечали положительное действие, например, циклофосфамида — одного или в сочетании с антилимфоцитарным глобулином (АЛГ) [Маrmont A. et al., 1975; Marmont А., 1978].

Преднизолонотерапия обычно малоэффективна. Имеются сообщения о положительном эффекте спленэктомии при обнаружении в плазме крови ингибитора эритропоэтина. В аналогичной ситуации с успехом применев плазмаферез, антилимфоцитарный глобулин [Marinone G. et al., 1981; Clark D. A. et al., 1984; Khelif A. et al., 1985]. Некоторые исследователи отмечали развитие ремиссии после хирургического удаления селезенки с последующей иммуносупрессивной терапией.

Используются препараты, способные выводить из организма излишки железа, например десферал, аскорбиновая кислота, У некоторых больных ПККА удается получить ремиссию с помощью андрогенов. Не исключается спонтанное выздоровление. После удаления тимомы в 25 — 30% случаев наступала ремиссия [Safdar S. Н. et al., 1970].

Однако гемопоэз улучшается не более чем у 30 — 50% больных независимо от метода лечения. Очевидно это объясняется тем, что механизм развития ПККА обусловливается многими факторами, а терапия недостаточна для коррекции возникающих нарушении.

Синдром Дайемонда — Блекфэна — наследственный эритробластофтиз встречается в детском возрасте. При этой патологии в части случаев в сыворотке крови присутствует ингибитор эритропоэтина, возможно, блокирующий рецепторы, необходимые для взаимодействия между эритропоэтином и эритропоэтин-чувствительными клетками эритропоэза. Придается также значение изменению функции Т-лимфоцитов [Cornaglia-Ferraris P. et al., 1981]. У отдельных больных получен положительный эффект под влиянием 6-меркартопурина или АЛГ, что позволяет предположить нарушения в иммунной системе [Koenig Н. М. et al., 1979; Steinberg М. Н. et al., 1980]. Кроме того, лимфоциты периферической крови больных наследственной ПККА вызывают эритроидную аплазию.

Показано также, что эритропоэтин теряет свою активность. Наконец, экспериментальные данные указывают на возможный дефект в эритроидных клетках-предшественниках.

Клинические проявления наследственной ПККА у детей аналогичны таковым у взрослых. Основным средством лечения являются переливания эритроцитной массы. Они позволяют детям дожить до 8 — 15 лет, после чего у части из них наступает спонтанное улучшение.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина