Нарушение обмена железа по типу ГА

Нарушение обмена железа по типу ГА подтверждается также особенностями содержания сидероцитов и сидеробластов в костном мозге. Если при ПНГ число этих клеток уменьшено, как в случаях любой железодефицитной анемии, то у больных ГА — ПНГ их количество либо нормально, либо повышено, иногда выявляются кольцевые формы сидеробластов.

При ГА — ПНГ средний диаметр эритроцитов колеблется от 6,9 до 8,8 мкм, а сферический индекс имеет тенденцию к снижению (2,5 — 3,2). Ретикулоцитоз большей частью невысокий (11 — 47‰). То же можно сказать и в отношении свободного билирубина сыворотки, который обычно не превышает 25,3 — 57,6 мкмоль/л. Уробилин иногда значительно увеличивается (143 — 467,5 мг/сут).

Уровень свободного гемоглобина плазмы большей частью остается нормальным, лишь иногда повышаясь до 120 — 275 мкмоль/л и совсем редко до 425 — 1100 мкмоль/л. Гемоглобинурию нам ни разу выявить не удалось.

Итак, можно считать, что выраженность внутрисосудистого гипергемолиза у больных ГА — ПНГ невелика. Тем не менее его необходимо учитывать при возникновении гиперкоагуляционного синдрома и тромбоза.

С помощью 51Сr изучены продолжительность жизни эритроцитов и топография гемолиза в острой фазе болезни. Обнаружены те же закономерности, что и при обычной ГА.

Можно считать, что в случаях ГА избыточное разрушение качественно неполноценных эритроцитов происходит главным образом в селезенке независимо от усиления внутрисосудистого гемолиза. Это положение подтверждается также гистологическим исследованием препаратов селезенки после спленэктомии: повышенное количество гемолизированных эритроцитов и увеличение внутри- и внеклеточного гемосидерина.

Таким образом, у всех больных ГА — ПНГ гемолитический компонент смешанный, хотя у одних больных в начале заболевания он преимущественно внутриклеточный, а затем проявляются признаки усиления внутрисосудистой деструкции эритроидных клеток, у других он с момента возникновения болезни имеет черты того и другого вида гипергемолиза [Турбина Н. С. и др., 1976; Файнштейн Ф. Э., Турбина Н. С. и др; 1972].

Относительно взаимосвязи ГА и ПНГ можно высказать следующие соображения. Если гипоплазия кроветворения и синдром типа ПНГ возникают одновременно, то напрашивается вывод об их возможной этиологической и патогенетической общности [Dameshek W., 1967]. Хотя, безусловно, это предположение спекулятивно. Единственное доказательство — у многих больных в анамнезе контакт с вредными факторами или лекарственными веществами, обладающими как гемодепрессивными свойствами, так и способностью вызывать внутрисосудистый гемолиз.

В частности, это хлорамфеникол, ионизирующая радиация, для которых доказана способность вызывать гипоплазию кроветворной ткани и интравазальную деструкцию эритроцитов с гемоглобинурией [Beal В. W. et al., 1964; Dreyfus В. et al., 1969, и др.].

Вместе с тем нельзя не упомянуть мнение некоторых авторов о депрессии кроветворной ткани как благоприятном условии для возникновения других болезней — ПНГ, лейкоза, сидеробластной анемии (клоновая эволюция в несостоятельном костном мозге) [Geary С. G. et al., 1974, и др.]. Однако это не объясняет всех вариантов сочетания ГА и ПНГ.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина