Динамическое исследование кроветворения

Динамическое исследование кроветворения показывает, что при ГА — ПНГ панцитопения сохраняется в 87,5% случаев на протяжении всего заболевания, гипоплазия костного мозга по данным миелограммы — в 77% наблюдений, трепанобиопсии — у 75% больных. В 75% случаев признаки ПНГ не получили дальнейшего развития.

У 33% больных заболевание не сопровождается заметными гемолитическими кризами и больные умирают при явлениях глубокой депрессии гемопоэза. Приблизительно в 12% наблюдений развивается клинико-гематологическая компенсация, но у 29,3% больных периодически возникают гемолитические кризы, требующие лечения.

В 21% наблюдений признаки гипоплазии кроветворения почти полностью исчезают, и клиническая картина заболевания представлена симптомами ПНГ. У наблюдаемого нами больного 24 лет на 10-м году болезни картина ГА сменилась типичной клиникой тяжелой болезни Маркьяфавы — Микеле.

Такие наблюдения привлекают к себе внимание и с точки зрения диагностической трактовки: оставить ли в таких случаях первоначальный диагноз ГА или его следует менять на ПНГ? Мы полагаем, что у таких больных нужно диагностировать болезнь Маркьяфавы — Микеле, указав на ее развитие после гипоплазии кроветворения.

Поскольку нарушения обмена железа принципиально различны у больных ГА и ПНГ, его показатели можно использовать в дифференциальной диагностике между ними. Так, при ГА — ПНГ уровень железа сыворотки почти всегда значительно повышен, лишь иногда снижаясь до нормы, насыщение трансферрина либо повышено, либо нормально, а у больных ПНГ эти показатели имеют явную тенденцию к снижению [Файнштейн Ф. Э., Турбина Н. С, 1973].

При повторных исследованиях содержания железа в суточной моче у 36% больных ГА — ПНГ отмечается его транзиторное кратковременное увеличение, но не более 3,6 мг/сут. У остальных содержание этого металла не превышает нормы. Иными словами, при ГА — ПНГ железа с мочой выделяется значительно меньше, чем обычно при типичной ПНГ.

Как уже указывалось, ГА характеризуется генерализованным гиперсидерозом. Среди наблюдаемых нами больных ГА — ПНГ 18 живы и о генерализации сидероза у них можно судить по избыточному содержанию железа в коже, селезенке (после спленэктомии), трепанобиоптатах подвздошной кости, количеству сидеробластов и сидероцитов костного мозга.

Все перечисленные тесты у этих больных показывают избыточное отложение железосодержащего пигмента в органах и тканях, ничем принципиально не отличающееся от такового при ГА без избыточного интравазального гемолиза.

С помощью 59Fe у больных ГА — ПНГ выявлены типичные для гипоплазии изменения: малая утилизация введенного железа (39 — 11%), замедленный клиренс плазмы (2 — 3 ч) и депонирование элемента главным образом в печени и селезенке.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина