Дифференциально-диагностические критерии ГА

В таблице ниже представлены дифференциально-диагностические критерии ГА, протекающей с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ и болезни Маркьяфавы — Микеле.

Дифференциально-диагностические критерии ГА, протекающей с синдромом ПНГ, и ПНГ

Признак ПНГ ГА — ПНГ ГА
Панцитопения ± + +
Гипоплазия костного мозга ± + +
Процентное увеличение эритробластов + ± ±
Созревание эритро- и нормобластов Снижено Ускорено или нормальное Ускорено или нормальное
Ретикулоцитоз + ± ±
Гипохромия эритроцитов ±
Билирубинемия, уробилинурия + + +
Свободный гемоглобин плазмы + + ±
Кислотный тест + +
Сахарозная проба + +
Тромбозы + ±
Протопорфирин эритроцитов Повышен или нормальный Нормальный или нонижен Понижен пли нормальный
Генерализоваппый гиперсидероз + +
Гиперсидеринемия ± ± ±
Гиперсидеринурия + ±
Насыщение трансферрина Снижено или нормально Нормально или повышено Повышено или нормально
Сидеробластоз костного мозга + +
Увеличение печени и селезенки ± +
Индекс секвестрации эри­троцитов в селезенке Нормальный Повышен Повышен
Проба с 59Fe (снижение утилизации, удлиненный клиренс плазмы) + +

Можно отметить относительную редкость ГА — ПНГ — не более 14 — 20% случаев [Dacie J. V., Lewis, 1961; собственные данные].

ГА как синдром часто развивается при некоторых формах генерализованного остеосклероза, мраморной болезни. В связи с этим рентгенография костей скелета должна входить в арсенал дифференциально-диагностических тестов при этих заболеваниях [Новикова Э. 3., 1982].

Нередко гемодепрессия развивается при коллагенозах. Они могут сопровождаться 1 — 2- или 3-ростковыми цитопениями, а иногда и угнетением кроветворения на уровне костного мозга, поэтому у больных с гемодепрессиями необходимо проведение соответствующих тестов.

При дифференциальной диагностике нужно иметь в виду, что уменьшение клеточности костного мозга в этих случаях обычно бывает не столь значительным, как при истинной ГА. Кроме того, температура в начале заболевания редко повышается у больных ГА и довольно часто — при болезнях соединительной ткани.

При различных иммунных цитопениях обычно сохранена общая клеточность костного мозга. Гипоплазия кроветворной ткани может возникнуть при довольно редких заболеваниях, например при болезни Мошкович.

Хронические инфекции (сепсис, остеомиелит, тонзиллит, пневмония и др.) могут привести к цитопении или гипоплазии костного мозга.

Однако они, как правило, характеризуются повышением температуры и соответствующей «локальной» симптоматикой. Тщательное обследование больного позволяет выявить основной процесс и объяснить причину гемодепрессии.

Таким образом, можно заключить, что гипоплазия кроветворения может развиться как синдром при многих патологических процессах, поэтому в программу обследования больного с признаками ГА нужно включать довольно много тестов и внимательно наблюдать за динамикой болезни.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина