Дифференциальная диагностики ГА и ПНГ

До недавнего времени считалось, что исследования миелограммы и особенно трепанобиоптата подвздошной кости в сочетании с положительными пробами Хема и Хартмана достаточно для дифференциальной диагностики ГА и ПНГ.

Однако оказалось, что считавшиеся строго специфичными для ПНГ тесты Хема и Хартмана могут быть положительными и при многих других болезнях (истинных опухолях, лейкозах, наследственном микросфероцитозе, болезни Фанкони, миелофиброзе и др.).

Тогда были проведены специальные исследования этих проб, показавшие, что причины их положительных результатов могут быть различными. Так, в случаях аутоиммунной гемолитической анемии была обнаружена ложноположительная проба Хема из-за повышения титра тепловых гемолизинов.

Указанные пробы при других заболеваниях не столь резко положительны, как при ПНГ, часто они бывают положительными непостоянно, тест Хартмана более специфичен для ПНГ, чем проба Хема. Этими признаками можно пользоваться в дифференциальной диагностике.

Действительно, у больных ГА — ПНГ указанные пробы в большинстве случаев были слабо положительными и то далеко не всегда постоянно, а иной раз затем становились отрицательными.

Кроме того, имеются сообщения о более чувствительном для ПНГ тесте — выявлении атипично легких эритроцитов на градиенте плотности [Зотиков Е. А. и др., 1983].

Для ГА — ПНГ характерен смешанный гипергемолиз, а при ПНГ он преимущественно интравазальный.

В отличие от истинной ПНГ сочетание синдромов ГА и ПНГ редко сопровождается возникновением тромбозов, стойкое увеличение печени отмечается не более чем в 8,3% случаев, не бывает гипохромии эритроцитов, содержание сидеробластов и сидероцитов в костном мозге приближается к показателям, характерным для ГА.

Почти то же можно сказать и в отношении уровня свободных порфиринов в эритроцитах, особенно протопорфирина, содержание которого либо снижено, либо нормально, тогда как при гемолитических анемиях его нарабатывается больше нормы [Идельсои Л. И., 1968].

Перечисленные особенности ГА — ПНГ являются критериями для дифференциальной диагностики этого патологического процесса с болезнью Маркьяфавы — Микеле и предпосылками для того, чтобы депрессию кроветворения по типу ГА считать основным заболеванием, протекающим с синдромом ПНГ.

Тем не менее, конечно, нельзя не обратить внимания и на исчезновение или значительное уменьшение симптомов гипоплазии и возникновение классической ПНГ у части больных.

Можно ли считать, что в этих случаях заболевание протекало в две фазы? Вероятно, можно, но в настоящее время об этом судят только ретроспективно. У таких больных вопросы диагностики необходимо решать с учетом симптомов, преобладающих в данный момент.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина