Очаговое поражение костного мозга

21.12.2012

Поскольку у больных ГА имеется очаговое поражение костного мозга и вначале заболевание может протекать с сохраненной его клеточностью в области грудины, а при приобретенной сидеробластной анемии (СА) возможно развитие апластических кризов [Турбина Н. С. и др., 1975], целесообразна дифференциальная диагностика этих заболеваний.

Это нужно еще и потому, что как ГА, так и СА сопровождаются сходными нарушениями в обмене железа: гнперсидеринемией, гиперсидерозом органов и тканей. СА довольно часто сопровождается гиперплазией селезенки и печени, правда сначала они могут быть увеличены незначительно. В отличие от ГА при СА часто отмечается гипохромия эритроцитов.

Как уже упоминалось, при ГА число сидеробластов достигает значительных величин и даже есть кольцевые формы. Однако их количество несравненно больше у больных СА [Турбина Н. С. и др., 1975]. Кроме того, исследования с 51Сr выявляют ускоренный или нормальный клиренс плазмы у больных СА и замедленный в случаях ГА. Динамическое наблюдение за гемопоэзом обнаруживает его дальнейшее угнетение при ГА, а в случаях С А — увеличение клеточности. Развитие ГА почти постоянно сопровождается геморрагиями, для СА этот симптом не характерен.

Определенные диагностические трудности возникают при сочетании синдромов депрессии кроветворной ткани и внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ.

ПНГ проявляется анемией, склонностью к лейкопении и тромбоцитопении, повышением уровня свободного билирубина и гемоглобина сыворотки, гемосидеринурией и положительными пробами Хема и Хартмана. Перечисленное сочетание симптомов характеризует болезнь Маркьяфавы — Микеле. Когда на фоне угнетения кроветворения или одновременно с его возникновением появляются признаки ПНГ, то конкретный диагноз поставить сложно, но необходимо, поскольку подходы к терапии при ГА и ПНГ различны.

Особенно это касается спленэктомии и применения препаратов-комплексонов (типа десферала). К сожалению, в настоящее время клиника еще не располагает методами, которые позволили бы точно обозначить основной патологический процесс в такой ситуации.

Одни авторы предлагают подобные случаи рассматривать как ГА с компонентом ИНГ [Турбина Н. С. и др., 1971; Quagliana J. М. et al., 1964, и др.], другие полагают, что правильнее отнести подобное сочетание к атипичным вариантам болезни Маркьяфавы — Микеле [Берлинер Г. Б. и др., 1969; Алексеев Г. А., 1973; Идельсон Л. И., и др., 1975, и др.].

Наконец, не исключают и того, что в условиях депрессии гемопоэза легче возникает мутация в стволовой клетке с последующим образованием клона ПНГ-дефектных эритроцитов [Lewis S. М., Dacie J. V., 1967].


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина