Классификация гиперспленизма

Какой-либо определенной классификации гиперспленизма нет, он практически всегда вторичен [Bowman Н. S., Oski F. А., 1980], лишь в очень редких случаях установить его причину не удается. Например, к первичным гиперспленическим синдромам относят «первичную селезеночную нейтропению», «первичную селезеночную панцитопению» и др. [Wiseman В. К., Doan С. А., 1942;. Rogers Н. М., 1945; Holl В. Е., Doan С. A., Wright С. S., 1946].

Однако по мере накопления знаний некоторые состояния, относимые к первичному гиперспленизму, оказались обусловленными первичным дефектом в других тканях.

В частности, теперь известно, что наследственный микросфероцитоз характеризуется неполноценностью самих эритроцитов, ИТП, АИГА — образованием аутоантител, фиксирующихся на соответствующих клетках-мишенях. Даже если дефектные или поврежденные клетки крови секвестрируются или разрушаются в селезенке и спленэктомия приносит успех, применение термина «гиперспленизм», очевидно, нецелесообразно, поскольку первичного поражения селезенки нет.

Перестало существовать понятие «болезнь Банти» (син.: «синдром Банти», «селезеночная анемия»), так как установлено, что оно объединяет несколько заболеваний, чаще с локализацией основного процесса в печени. Так, гиперспленизм иногда осложняет хронический гепатит, цирроз печени и т. п.

Таким образом, к упомянутым выше состояниям в виде «первичной селезеночной нейтропении» или характеризующимся анемией, лейкопенией и/или тромбоцитопенией с одновременной гиперплазией селезенки без установленной причины, определение «первичный гиперспленизм» нужно применять с осторожностью, так как это понятие распадающееся, с не очень конкретным содержанием.

Существует еще понятие оккультного гиперспленизма, при котором дефицит клеток в циркуляции маскируется компенсаторной регенерацией костного мозга. Такое состояние обычно распознают тогда, когда избыточная продукция гемопоэтических клеток нарушается фактором с миелодепрессивным действием, например интеркуррентной инфекцией. Подобное явление возможно как при первичном, так и при вторичном гиперспленизме.

Среди заболеваний с признаками гиперспленизма называют острые и хронические гемолитические процессы, острые и хронические инфекционные или воспалительные процессы, опухолевые заболевания и др. A. J. Bowdler (1983) систематизирует их следующим образом.

  1. Инфекции острые и хронические (вирусные гепатиты, мононуклеоз, септицемии, возвратная лихорадка, токсоплазмоз, туберкулез, бактериальный эндокардит и др.).
  2. Воспалительные и гранулематозные состояния (синдром Фелти, системная красная волчанка, сывороточная болезнь и др.).
  3. Застойная спленомегалия (внутрипеченочный блок: циррозы, болезнь Вильсона и др., обструкция портальной, селезеночной или печеночной вены, кардиальная спленомегалия).
  4. Гематологические заболевания (гемолитические анемии, миелопролиферативные процессы и др.).
  5. Опухоли (лейкозы, лимфомы, карциномы, ангиосаркомы, гемангиомы, гамартомы и др.).
  6. Болезни накопления (болезнь Гоше, болезнь Нимана — Пика и др.).


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина