Хронические нейтропении при соматических заболеваниях

Они встречаются при различных патологических процессах, в частности, заболеваниях щитовидной железы, голодании.

Считается, что основным механизмом их развития является нарушение продукции гранулоцитов, связанное скорее всего с расстройством процессов метаболизма. Лечение должно быть направлено на коррекцию основного процесса. При гипертиреозе с успехом применяются соли лития.

Нейтропении при заболеваниях системы крови

У части больных острыми лейкозами типичным клинико-гематологическим признакам заболевания предшествует период нейтропении различной длительности. В таких случаях ее можно рассматривать как один из возможных признаков префазы острого лейкоза, хотя надежных тестов, позволяющих прогнозировать развитие острого лейкоза в момент диагностики нейтропении, пока не существует.

Нейтропения, предшествующая острому лейкозу, редко бывает изолированной. Как правило, выявляются и другие виды цитопений.

Смотрите раздел — Миелодиспластические синдромы

Острому лейкозу может предшествовать и острый агранулоцитоз.

Так, мы наблюдали 2 больных, у одного из которых острый лейкоз диагностирован через 8 лет после острого агранулоцитоза вследствие применения сульфаниламидов.

Агранулоцитоз был успешно купирован кортикостероидами. У другой больной почти тотальная бластная метаплазия костного мозга была констатирована через 9 мес после острого агранулоцитоза. В его лечении также был эффективен преднизолон. Хотя кажется маловероятным, чтобы 8 лет и 9 мес тому назад у этих больных был острый лейкоз, тем не менее нельзя не отметить некоторые клинико-гематологические симптомы, не слишком характерные для острых агранулоцитозов.

Так, у первого больного в миелограмме отмечалось увеличение бластных форм до 20%, хотя в трепанобиоптате бластная инфильтрация отсутствовала, обращали на себя внимание участки разрастания фиброзной ткани.

В повторной миелограмме, произведенной по выздоровлении больного от острого агранулоцитоза, взаимоотношения между отдельными клетками были в пределах физиологических колебаний. В дальнейшем состав гемограмм оставался нормальным; в миелограмме, исследованной через год, патологии не выявлялось, картина трепанобиоптата была прежней.

У второй больной, помимо абсолютной нейтропении, наблюдалось умеренное снижение уровня гемоглобина, уменьшение клеточности в пупктате костного мозга. В фазе восстановления числа гранулоцитов развился гнойный лимфаденит шейного лимфатического узла.

В течение 6 мес никаких патологических сдвигов в гемограммах не отмечалось, а затем на фоне присоединившегося вирусного гепатита развилась глубокая панцитопения (гемоглобин 50 г/л, тромбоциты единичные, гранулоциты полностью отсутствуют). В миелограмме 90% клеток было представлено лимфоцитами, бласты отсутствовали; клеточность костного мозга, по данным миелограммы и трепанобиопсии, была резко сниженной.

Под действием кортикостероидной терапии все показатели крови восстановились. Функция печени нормализовалась. Регулярные исследования крови на протяжении 5 нед после выписки больной из стационара существенных изменений не показали. На 6-й неделе был выявлен бластоз, достигавший в гемограмме 43% и миелограмме — 90%.

В указанных случаях цитохимически установлены соответственно недифференцированный и лимфобластный варианты острого лейкоза.

В механизме нейтропений при острых лейкозах, бластном кризе хронического миелолейкоза, лимфомах, миелофиброзе, пролимфоцитарном и волосатоклеточном лейкозах, парапротеинемических гемобластозах участвует угнетение пролиферации костномозговых клеток, что связывают с продукцией лейкозными клетками токсических факторов, нарушением регуляторных механизмов, иммунными сдвигами.

Нейтропении выявляются также при В12— и фолиеводефицитных, железодефицитных, гемолитических анемиях. В их генезе имеют значение дефицит факторов, необходимых для нормального гемопоэза, с нарушением процессов пролиферации и дифференцировки гемопоэтических стволовых клеток, сокращение выживаемости нейтрофилов, изменение гуморальной и клеточной регуляции гемопоэза.

Нейтропения является постоянным симптомом при гипопластических анемиях вследствие поражения непосредственно гемопоэтических стволовых клеток, микроокружения, а также участия иммунных механизмов.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина