Развитие «вторичных» иммунонейтропений

Развитие «вторичных» иммунонейтропений связывают как с деструкцией элементов гранулоцитопоэза антителами, так и с лизисом гранулоцитов циркулирующими иммунными комплексами. Частота инфекционных осложнений у больных хроническими нейтропениями различна.

Как правило, отмечается изолированное поражение гранулоцитарного ростка с абсолютной нейтропенией в гемограммах и уменьшением числа зрелых гранулоцитов в миелограмме, обычно сочетающееся с увеличением промиелоцитарно-миелоцитарных элементов. При вторичных нейтропениях наряду с поражением гранулоцитопоэза часто выявляется депрессия других клеточных линий.

В лечении больных тяжелыми «первичными» хроническими иммунонейтропениями используют стероидные гормоны в средних и больших дозах, цитостатические иммунодепрессанты — 6-меркаптопурин, имуран, циклофосфан и винкристин; могут возникнуть показания к спленэктомии.

При циркулирующих антителах или иммунных комплексах современным средством терапии является плазмаферез с использованием клеточных сепараторов.

При «вторичных» нейтропениях, помимо лечения основного заболевания, также применяются стероидные гормоны, плазмаферез, иногда — спленэктомия. При этом учитывается характер основного заболевания, на котором должны быть главным образом сосредоточены лечебные мероприятия.

Неонатальная изоиммунная нейтропения

Неонатальная изоиммунная нейтропения может быть следствием трансплацентарного переноса лейкоагглютининов от матери с последующей агглютинацией и деструкцией лейкоцитов плода. Описаны также и нейтропении с лейкоагглютининами отцовского типа к лейкоцитам новорожденного.

Допускается и трансплацентарная передача лейкоагглютининов или лейкотоксических факторов без антигенной специфичности от матери, страдающей нейтропенией.

Такого рода иммунонейтропении развиваются уже в первые недели жизни ребенка, но у большинства детей состав крови нормализуется через 1 1/2 — 2 мес после рождения. Прогноз, как правило, благоприятный, лишь в отдельных случаях наблюдаются тяжелые инфекционные процессы, на купирование которых должна быть направлена терапия.

Хронические распределительные нейтропении относятся к так называемым ложным нейтропениям.

Они протекают доброкачественно, бессимптомно и чаще выявляются случайно. Дефект распределения гранулоцитов в сосудистом русле с уменьшением пула циркулирующих клеток возможен как у практически здоровых людей, например, у спортсменов, так и при патологических состояниях, в частности, хронических воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь, холецистит, энтероколит), парасимпатикотомии, неврозах.

Периферический генез гранулоцитопений подтверждается абсолютной нейтропенией в гемограммах с относительным лимфоцитозом, сочетающимися с нормальными клеточными взаимоотношениями в миелограмме и нормальной функциональной способностью гранулоцитов. Лечения не требуется.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина