Хронические нейтропении

К хроническим иейтропениям относят заболевания, выделенные в самостоятельную нозологическую форму или являющиеся синдромом при различных патологических процессах.

Патогенез хронических нейтропений связан с нарушением созревания клеток гранулоцитопоэза, их повышенной деструкцией, дефектом перераспределительных механизмов.

У одних больных нейтропения обусловлена патологией гемопоэтических стволовых клеток, у других — нарушением системы регуляции гранулоцитопоэза, а усиленная деструкция клеток вызывается как антителами, так и повышенной активностью селезенки.

Идиопатическая форма. В эту группу включены различные типы нейтропений, которые объединяет хроническое течение. Указания на воздействие какого-либо этиологического фактора отсутствуют. Из патогенетических нарушений чаще сообщается о повышенном неэффективном гранулоцитопоэзе, повреждении перераспределительных и регуляторных механизмов [Алмазов В. А. и др., 1981; Williams J. et al., 1972].

У одних больных болезнь протекает скрытно, без повышенной склонности к инфекциям, у других — напротив, часты инфекции. Лечение проводится только при диагностированных инфекциях.

Иммунная форма. Хронические нейтропении иммунногогенеза могут быть самостоятельной патологией или вторичным синдромом, развиваясь на фоне многих соматических заболеваний, таких, как циррозы печени, коллагенозы, злокачественные новообразования, эндокринопатии, хронические инфекции (тонзиллит) и др.

В первом случае течение хронических нейтропений как бы циклическое; вне периодов обострений число гранулоцитов, в отличие от рецидивирующих форм, не достигает нормальных значений.

Нередко удается выявить сенсибилизирующие факторы, в частности, некоторые медикаменты, повторные бактериальные инфекции (острые респираторные заболевания) и вирусы (грипп).

Имеются сообщения о связи таких состояний с гемотрансфузиями, беременностью. Патогенез, видимо, не отличается от механизма развития острых иммунонейтропений. Нередко выявляются циркулирующие антитела к лейкоцитам, иммунные комплексы; с помощью метода агаровых культур получены доказательства ингибиции колониеобразования при добавлении в культуру аутологичной сыворотки больных [Hayes Т. et al., 1978].

Наряду с нарушением факторов гуморального иммунитета есть указания на определенную роль Т-лимфоцитов в супрессии гранулоцитопоэза у таких больных [Алмазов В. А., 1979].

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина