Клинико-гематологические данные при острых агранулоцитозах

Для острых агранулоцитозов, чаще всего лекарственного генеза, характерны острое начало и быстрое нарастание клинической симптоматики. В отдельных случаях появлению типичных симптомов болезни предшествует небольшой скрытый период со слабостью, недомоганием, потерей трудоспособности, аппетита, головными болями (подострое течение).

Основные клинические проявления заболевания обусловлены присоединением инфекций с выраженной интоксикацией, которая может быть связана с клеточным распадом вследствие высвобождения токсических факторов. Как правило, первым клиническим признаком заболевания сопутствуют оральные инфекции — афтозный стоматит, ангина.

Поражения некротические: изъязвления слизистых оболочек полости рта покрыты сероватым налетом, грязно-серый налет виден и на миндалинах, где различимы некротические бляшки и язвы.

Некротический процесс распространяется на небные дужки, язычок, твердое небо, десны; возможны глубокие изъязвления тканей с обильным кровотечением из разрушенных сосудов. Язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта могут сопровождаться незначительным увеличением регионарных лимфатических узлов, чаще шейных и подчелюстных.

Подобные изменения возможны и в других органах и тканях: слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, в легких, печени, мочевом пузыре, на половых органах.

При миелотоксических агранулоцитозах в генезе некротического поражения кишечника имеет большое значение непосредственное токсическое действие препарата на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, подавляющее митозы эпителиальных клеток и повреждающее ее. По морфологическим признакам описано 4 варианта некротической энтеропатии при миелотоксических агранулоцитозах: ишемический энтероколит, язвенно-некротическая энтеропатия, геморрагическая некротическая энтеропатия и язвенно-некротические изменения верхнего и нижнего отделов пищеварительного тракта. Прогрессирующая энтеропатия может привести к перфорации и перитониту, а также септицемии грамотрицательной флорой и эндотоксиновому шоку.

Несмотря на глубину и распространенность процесса, клинические проявления некротической энтеропатии, как правило, незначительны и выражаются летучей болью в животе, ощущением вздутия, урчания, учащенным жидким стулом.

Перистальтика обычно сохраняется, симптомы раздражения брюшины выражены слабо. При энтеропатии больные умирают от бактериемии, вызванной кишечной флорой.

Особенностью пневмоний при агранулоцитозах является скудность физикальных и рентгенологических данных, которые нередко приобретают типичные черты лишь позже, на фоне лечения, после появления в периферической крови зрелых нейтрофилов.

Так, у больной К., 38 лет, наблюдавшейся в I гематологической клинике ЦНИИГПК в 1976 г., небольшой кашель, одышка при полном отсутствии гранулоцитов в миелограмме и периферической крови заставили заподозрить пневмонию, которая не подтверждалась аускультативными и рентгенологическими данными.

Бурное увеличение числа лейкоцитов до сублейкемических цифр сопровождалось появлением двусторонней абсцедирующей пневмонии, потребовавшей антибактериальной терапии в течение последующих 2 мес на фоне полной нормализации кроветворения.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина