Гемодинамика. При небольшом дефекте из-за более высокого давления в левом предсердии имеется левоправый артериовенозный сброс, насыщенная кислородом кровь сбрасывается в венозное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, дилатации полости правого желудочка. Однако, несмотря на значительный сброс, легочная гипертензия, особенно склеротическая фаза, редко развивается у детей с ДМПП, ее частота на растает пропорционально возрасту. При больших дефектах вели чина и направление сброса крови определяются не столько разностью давления в предсердиях (она не превышает 3 мм рт. ст.), сколько относительной растяжимостью обоих желудочков во время диастолы, соотношением конечнодиастолического давления в их полостях.
У детей первых месяцев жизни способность обоих желудочков к растяжению определяется толщиной их стенок, которая одинакова или почти одинакова, в результате сброс небольшой и порок остается бессимптомным. Через 1 - 2 мес после рождения легочное сопротивление падает, соответственно уменьшается гипертрофия миокарда правого желудочка, он делается более податливым.
Системное сопротивление увеличивается, стенка левого желудочка утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий. Из-за особенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы.
Клиника, диагностика. Большинство детей с вторичным ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые занимаются спортом, но при внимательном осмотре выявляются большая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает; если он есть, то следует заподозрить сочетание ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, болезнью Эбштейна или впадением vena cava left superior в левое предсердие. Исключение составляют ново рожденные с ДМПП, у которых при крике иногда появляется слабый цианоз, свидетельствующий о праволевом сбросе.
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
| Читайте далее: Дефект межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - сообщение между предсердиями, распространенный ВПС. Частота ДМПП, но данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, у детей первых 3 лет жизни составляет 2,5%, старше 3 лет - 11%. Gasul с соавт. (1966) определяли его в 8 - 16% случаев ... Дефект межпредсердной перегородки (Систолическое дрожание) ЭКГ больной 7 лет с вторичным дефектом межпредсердной перегородки: перегрузка правого желудочка, форма QRS в V1 типа rsR, РII, aVF, V1-3 остроконечный.Систолическое дрожание при вторичном дефекте определяется редко. Границы относительной сердечной ... |
 |
 |
 |
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879). Анатомия. Классификация. Г. Банкл (1980) на основании изучения более 1000 сердец с ДМЖП выделяет следующие варианты, имеющие большое значение для кардиохирургов: инфундибулярный - дефект перегородки...
Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия - гиперплазия интимы; III стадия - гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия - и просветах сосудов развиваются...
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной...
Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: выслушивается грубый систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева (реже во втором - третьем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум - признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении...
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между клиническими...