Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия - гиперплазия интимы; III стадия - гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия - и просветах сосудов развиваются ангиоматозные структуры. В результате таких изменений легочный кровоток значительно уменьшается, увеличивается сброс в аорту, постепенно развивается цианоз.
Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса определяется размером дефекта и соотношением общелегочного и общепериферического сопротивления. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь из левого желудочка сбрасывается в правый, легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. Н ответ на сброс крови в легочную артерию у 25 - 50% детей возникает легочная гипертензия, которая проходит 3 фазы [Бураковский В. И. и др., 1975].
- Гиперволемическая фаза - результат несоответствия сосудистого русла объему протекающей крови; встречается у детей первых месяцев жизни. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем и объясняются тяжелое клиническое течение и большой сброс. Давление в легочной артерии может быть нормальным или умеренно повышенным, общелегочное сопротивление не изменено.
- Смешанная фаза - возникает спазм легочных сосудов в ответ на гиперволемию (защитный рефлекс) с повышением как давления в легочной артерии, так и легочного сопротивления, что способствует уменьшению левоправого сброса.
- Склеротическая фаза - длительный спазм и гиперволемия вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких.
Существует мнение, что эта фаза может возникнуть сразу после рождения как следствие задержанного фетального развития (аномалия) сосудов легкого, сохраняющих внутриутробное строение.
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
| Читайте далее: Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) ... Дефект межжелудочковой перегородки (Клиника, диагностика) Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. ... |
 |
 |
 |
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879). Анатомия. Классификация. Г. Банкл (1980) на основании изучения более 1000 сердец с ДМЖП выделяет следующие варианты, имеющие большое значение для кардиохирургов: инфундибулярный - дефект перегородки...
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной...
Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: выслушивается грубый систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева (реже во втором - третьем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум - признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении...
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между клиническими...
ФКГ при дефекте межжелудочковой перегородки:При рентгенографии органов грудной клетки у больных с не большими размерами ДМЖП отклонений не выявляется. При: значительном сбросе легочный рисунок усилен в результате переполнения артериального русла. Форма сердца не специфична, талия сглажена, желудочки увеличены, может быть, выбухание дуги легочной артерии, иногда аневризматическое. На эхокардиограмме, если дефект большой, при изменении...