Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879).
Анатомия. Классификация. Г. Банкл (1980) на основании изучения более 1000 сердец с ДМЖП выделяет следующие варианты, имеющие большое значение для кардиохирургов:
- инфундибулярный - дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня;
- дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки (около 80% всех ДМЖП);
- дефект в области гладкой части межжелудочковой перегородки, может быть множественным (болезнь Толочинова - Роже);
- дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки;
- отсутствующая или рудиментарная перегородка.
Обобщая все данные, можно выделить два основных варианта дефекта, имеющих значение для кардиоревматологов и педиатров: в мембранозной и мышечной части. Размер дефекта от 1 до-30 мм, он имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), его края мягкие или фиброзно-измененные, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. В зависимости от размеров можно выделить 2 варианта дефекта: большой - его величина сравнима с диаметрам аорты и небольшой или средних размеров - меньше диаметра аорты [Moller J., Neal W., 1981].
Кроме ДМЖП, имеются гипертрофия миокарда и дилатация полостей обоих желудочков, расширение ствола легочной артерии, иногда значительное, склеротические изменения в сосудах легкого. Часто находят сопутствующие аномалии (открытый артериальный проток, коарктация аорты, недостаточность клапанов аорты и др.).
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
| Читайте далее: Дефект межжелудочковой перегородки (Клиника, диагностика) Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. ...
Дефект межжелудочковой перегородки (Степень легочной гипертензии) Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) ... |
![]() |
![]() |
![]() |
Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия - гиперплазия интимы; III стадия - гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия - и просветах сосудов развиваются...
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной...
Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: выслушивается грубый систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева (реже во втором - третьем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум - признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении...
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между клиническими...
ФКГ при дефекте межжелудочковой перегородки:При рентгенографии органов грудной клетки у больных с не большими размерами ДМЖП отклонений не выявляется. При: значительном сбросе легочный рисунок усилен в результате переполнения артериального русла. Форма сердца не специфична, талия сглажена, желудочки увеличены, может быть, выбухание дуги легочной артерии, иногда аневризматическое. На эхокардиограмме, если дефект большой, при изменении...



