При типе В, который встречается в 5% случаев, весь миокард имеет строение правого желудочка (тонкий миокард и несколько грубых трабекул), выпускника нет. Тип С (7%) - миокард имеет строение как правого, так и левого желудочка, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент. Последний тип, D (10%), не имеет дифференцировки миокарда (неопределенная структура), нет ни выпускника, ни межжелудочковой перегородки. При патоморфологическом...
Гемодинамика. При единственном желудочке вся системная артериальная и венозная кровь собирается в общую камеру, где смешивается. Объем крови, выбрасываемой в аорту и легочную артерию, будет определяться сопротивлением и величиной обструкции того и другого сосуда. Без стеноза легочной артерии быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность; при сочетании со стенозом порок более благоприятный и напоминает тетраду...
Сердечный толчок разлитой, приподнимающий, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание (локализация выпускника). Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон в месте проекции легочной артерии усилен (левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль...
При единственном желудочке на ЭКГ могут быть самые разно образные изменения: признаки гипертрофии миокарда правого и/или левого желудочка, RS-форма во всех грудных отведениях и др. Существуют некоторые корреляции между изменениями ЭКГ и анатомическими находками. Так, при L-транспозиции на ЭКГ имеются признаки корригированной транспозиции аорты и легочной артерии: небольшие зубцы Q в правых грудных отведениях (форма qR) и отсутствие их...
Эхокардиография оказывает большую помощь в диагностике этого порока по следующим симптомам: два атриовентрикулярных клапана прослеживаются одновременно, во время диастолы соприкасаются и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже определяется единственный клапан; морфология кривой митрального клапана обнаруживает систолическое провисание створок в полость левого предсердия, их утолщение; межжелудочковая перегородка...
В большинстве случаев обнаруживается равное давление в аорте, легочной артерии (при отсутствии стеноза) и в общей камере. При стенозе легочной артерии провести катетер в ствол удается» крайне редко. В таких случаях давление в a. pulmonalis снижено, в желудочке - не изменено. Определение насыщения крови кислородом обнаруживает двусторонний сброс на уровне желудочков, иногда шунт в предсердиях. Определяется значительная разница в насыщении...
Наиболее распространенные варианты атрезии трехстворчатого клапана. а - нормальное расположение магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки; б - нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без дефекта меж желудочковой перегородки; в - транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, 1 - аорта; 2 - легочная артерия; 3 - дефект меж желудочковой перегородки; 4 - открытый...
Анатомия, классификация. При атрезии трехстворчатого клапана нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, клапан атрезирован, замещен фиброзной тканью или мембраной. Обязательно имеется межпредсердное сообщение в виде -овального окна или дефекта. Митральный клапан нормальный, его «кольцо расширено, полость левого желудочка дилатирована, миокард гипертрофирован. Правый желудочек всегда уменьшен, иногда резко, поэтому...
Клиника, диагностика. Большинство случаев атрезии трехстворчатого клапана сопровождается уменьшенным легочным кровотоком, и ведущим симптомом является цианоз с рождения. Не имеют цианоза (случаи с увеличенным легочным кровотоком) 12 - 15% детей. К другим проявлениям заболевания относятся симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», одышечно-цианотические приступы, вынужденное положение на корточках, одышка, отставание...
ЭКГ больной 3 лет с атрезией трехстворчатого клапана и стенозом легочной артерии. Отклонение электрической оси сердца влево (Ða ÂQRS=-24°), неполная блокада передней левой ветви пучка Гиса, увеличение левого предсердия, гипертрофия миокарда левого желудочка. Дифференциальную диагностику следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных...
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца, его частота не превышает 1%. Впервые порок описан Раесосk (1866), встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга и др.; часто используют термин «двойное отхождение магистральных сосудов» (ДОМС). Анатомия....
Гемодинамика. Венозная кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию, а из левого желудочка в случаях подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь направляется преимущественно в аорту, цианоза может не быть; при подлегочной локализации дефекта происходит сброс в легочную артерию, в результате в ней повышается насыщение крови кислородом, развивается легочная гипертензия. Если при ДОМС происходит...