Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота коарктации аорты — 6,3 — 15%. Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750). У мальчиков этот порок встречается в 3 — 5 раз чаще, чем у девочек. Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают…
Врожденные пороки сердца
Гемодинамика. При коарктации аорты возможны гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности) гемодинамические режимы. При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, рано может развиться легочная гипертензия. При преддуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет…
Клиника, диагностика. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, когда отмечаются бледность, резкая одышка, возможны застойные хрипы в легких, что имитирует клинику пневмонии. Границы сердца расширены умеренно или резко (при сочетании с фиброэластозом эндокарда), систолический…
ЭКГ больного 3 мес с коарктацией аорты, открытым аорты, открытым артериальным протоком: Ða ÂQRS=+75°, высокий RV1, глубокий SI, aVL, V6, PII — высокий, признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого, перегрузка правого предсердия. Особенности ЭКГ при коарктации аорты зависят от возраста. У детей первых лет жизни электрическая ось сердца от клонена вправо, есть признаки гипертрофии…
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных врожденных пороков сердца и составляет 6,8 — 9% всех пороков сердца [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980], одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G. В. Morgagni (1761). Анатомия. Сужение расположено в области клапанов…
Течение, лечение. Около 80% детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизни. Особенно это касается инфрадиафрагмальных вариантов порока или других типов с легочной венозной обструкцией. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные средства. Эффективная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста,…
Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г.,…
Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз. Дискретный (подклапанный) стеноз (9%) может быть двух Видов: при первом тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, при втором на 1 см ниже клапанов имеется фиброзно-мышечное кольцо,…
Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. В 10% случаев это фиброзная мембрана с центрально рас положенным отверстием, в которое поступает кровь через нормальный или двустворчатый аортальный клапан. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон, дезорганизацию…
Клиника, диагностика. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные…
