Размеры сердца могут быть нормальными или слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет раннее появление сердечного горба. При аускультации шум чаще отсутствует (в случаях небольших коммуникаций) или выслушивается систолический шум ДМЖП, стеноза легочной артерии. Почти у 1/3 больных с первых дней-недель жизни преобладает сердечная бивентрикулярная недостаточность, особенно...
Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым желудочком (при стенозе легочной артерии). Сердце небольшое на первой неделе жизни, затем появляется кардиомегалия. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения «магистральных сосудов. Почти у половины детей он выглядит узким в передней проекции...
Рентгенограмма грудной клетки при транспозиции магистральных сосудов:Лечение. Течение заболевания прогрессивное, при гипоксемии и сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают. Дольше живут дети с сопутствующим стенозом легочной артерии, так как он предотвращает легочную гипертензию. В стационаре показано лечение декомпенсации с использованием сердечных гликозидов и мочегонных средств, препаратов калия, витаминов...
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к редким ВПС. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4 - 1,2%. Однако клинические отклонения при КТМС минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной. Первым ее описал В. S. Cardell (1956). Анатомия и гемодинамика. КТМС может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен...
Клиника, диагностика. Без сопутствующих ВПС жалобы у детей отсутствуют и течение порока благоприятное. При других по роках клиническая картина определяется их характером и мало отличается от этих пороков при нормальном положении желудочков и сосудов. Дети жалуются на утомляемость, одышку, сердце биение. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруженную атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита....
Из неинвазивных методов исследования диагностике КТМС помогает эхокардиография. Основными признаками являются [Митина И. Н., 1983]: изменения эхограммы трикуспидального клапана, расположенного за межжелудочковой перегородкой, - свидетельство инверсии желудочков; эхограмма расположенной спереди и слева аорты и отсутствие контакта между артериальным атриовентрикулярным клапаном и магистральными сосудами, свидетельствующие об инвертированном...
Аномалия Эбштейна представляет собой порок развития трех створчатого клапана. Составляет 0,5 - 0,7% всех ВПС. Первое описание принадлежит W. Ebstein. Аномалия Эбштейна. 1 - левый желудочек; 2 - уменьшенный правый желудочек; 3 - «атриализованная» часть правого желудочка; 4 - правое предсердие; 5 - дефект межпредсердной перегородки; 6 - левое предсердие; 7 - легочная артерия. Анатомия, гемодинамика. При этом по роке только одна (передняя) створка...
Гемодинамические нарушения определяются степенью дислокации клапана, приводящей к уменьшенному кровенаполнению правого желудочка и легочной артерии. При этом диастолическое наполнение правого желудочка затруднено, что сопровождается повышением давления в правом предсердии и возникновением веноартериального (праволевого) сброса в левое предсердие. В клинике этому соответствует появление цианоза. В случаях отсутствия ДМПП цианоза...
ЭКГ (А) и ФКГ (Б) при аномалии Эбштейна: Данные аускультации: шум может отсутствовать, чаще выслушиваются скребущий систолический, пресистолический или мезодиастолический шумы у левого края грудины в пятом межреберье, связанные соответственно с недостаточностью или стенозом трехстворчатого «лапана. Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует о их связи с поражением трехстворчатого клапана; II тон над легочной...
Рентгенограмма грудной клетки при аномалии Эбштейна: На рентгенограмме грудной клетки сердце имеет шаровидную конфигурацию (иногда есть кардиомегалия), увеличено за счет большого правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка; легочный рисунок нормальный или обедненный, сосудистый пучок узкий.Эхокардиография в настоящее время позволяет поставить правильный диагноз в большинстве случаев и тем самым избежать...
Двухмерная эхокардиограмма больной 3½ лет с аномалией Эбштейна:Проекция четырех камер от верхушки. Определяется смещение септальной створки трикуспидального клапана в полость правого желудочка, дилатация правого предсердия. ЛЖ - левый желудочек; МК - митральный клапан; ПЖ - правый желудочек; ЛП - левое предсердие; ПП - правое предсердие; ТК - трикуспидальный клапан. Катетеризация полостей сердца проводится с большой осторожностью...
При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от ко торой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: единый желудочек, трехкамерное двупредсердное сердце [Favorite, 1934], «общий желудочек», когда нет выпускника, и «единственный желудочек», когда он есть («единственный желудочек с рудиментарной или уменьшенной выпускной камерой») [Abbott...