Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие мозговых осложнений, являются одышечно-цианотические приступы. Их нет у детей первых 3 мес жизни, но они возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 мес на фоне абсолютной и релятивной анемии. Внезапно ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны потеря сознания, судороги и даже гемипарез....
В анализах крови у детей с тетрадой Фалло имеется абсолютная или релятивная (относительная) анемия с гемоглобином меньше 8 ммоль/л; количество ретикулоцитов повышено. С возрастом развиваются полицитемия и полиглобулия, способствующие увеличению кислородной емкости крови. В зависимости от особенностей клиники у больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 фазы порока [Белоконь Н. А., 1971]: I фаза - относительного клинического...
Рентгенограмма грудной клетки при тетраде Фалло:На рентгенограммах органов грудной клетки легочный рисунок обеднен, реже усилен за счет коллатералей. Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том, что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность. Форма сердца чаще бывает типичной - в виде «деревянного башмачка», его тень небольшая. Другими рентгенологическими признаками...
М-эхокардиограмма больной 9 лет с тетрадой Фалло. Сканирование от IV к I позиции датчика. Просвет корня аорты расширен, отсутствует переход передней стенки аорты и межжелудочковую перегородку (аорта сидит «верхом» на перегородке) - перерыв эхосигнала от перегородки перед основанием аорты. Ао - корень аорты; МЖП - межжелудочковая перегородка; ПЖ - правый желудочек; МК - митральный клапан; ЛЖ - левый желудочек. При катетеризации обнаруживается...
Течение, лечение. При тетраде Фалло возможно возникновение осложнений со стороны ЦНС (гемипарезы на фоне одышечно-цианотических приступов, абсцесс мозга), а также бактериального эндокардита, туберкулеза легких. В зависимости от анатомической структуры порока, клинических особенностей, возраста операции могут быть паллиативными (наложение аортолегочного анастомоза по Кули, Потсу, Блелоку) и радикальными (устранение стеноза и пластика...
Типы общего артериального олзола (по R. Collett, J. Edwards):Общий артериальный ствол - один крупный сосуд, который отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [Банкл Г., 1980]. Другие названия: общий ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание принадлежит A. Buchanan (1864). Порок составляет 2 - 3% всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований...
Гемодинамика. Гемодинамические особенности порока во многом определяются состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты. Повышенный легочный кровоток (I, II, III типы) с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что является причиной высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной...
Клиника. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП (значительное отставание в физическом развитии, повторные пневмонии и др.). Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50 - 100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе крайне различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке,...
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен при I-III типах общего артериального ствола, обеднен при. IV типе (кровообращение в легких за счет бронхиальных артерий), обеднен преимущественно по периферии при склеротической фазе легочной гипертензии. Сердце увеличено (кардиоторакальный индекс от 52 до 80%), может быть яйцевидным, с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым...
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии, при цианозе тяжесть определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только 1/5 переживают первый год, а 10% доживают до 2 - 3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976]. Дигоксин и мочегонные препараты дают незначительный эффект при общем артериальном стволе, особенно при клапанной недостаточности....
Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) - наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 - 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2 - 3:1). Первое описание принадлежит М. Baillell (1797). Анатомия. При полной ТМС аорта...
Гемодинамика. При ТМС венозная кровь разносится аортой не большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из левого желудочка оксигенированная артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при ТМС возможна только при наличии...