Дифференциальную диагностику проводят между различными вариантами стеноза, включая идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии. Течение, лечение. Течение и прогноз при стенозе аорты определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда, сочетанием с другими пороками сердца и фиороэластозом. При сердечной недостаточности на первом...
В 1886 г. W. Osler отметил, что двустворчатый клапан аорты является довольно частой находкой на аутопсии и гораздо более распространен, чем другие врожденные пороки сердца. Двустворчатый клапан имеет одну створку спереди, другую сзади, и две комиссуры. Эта аномалия развития сопутствует другим врожденным порокам: коарктации аорты, дефекту межжелудочковой пере городки, над- и подклапанному стенозу аорты, перерыву дуги аорты и др. По данным М....
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота коарктации аорты - 6,3 - 15%. Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750). У мальчиков этот порок встречается в 3 - 5 раз чаще, чем у девочек. Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают в «типичном» месте - при переходе дуги аорты в нисходящую, так как здесь и в норме имеется...
Гемодинамика. При коарктации аорты возможны гипертонический (выше места коарктации - верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения - брюшная полость, нижние конечности) гемодинамические режимы. При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, рано может развиться легочная гипертензия. При преддуктальном варианте направление сброса...
Клиника, диагностика. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, когда отмечаются бледность, резкая одышка, возможны застойные хрипы в легких, что имитирует клинику пневмонии. Границы сердца расширены умеренно или резко (при сочетании...
ЭКГ больного 3 мес с коарктацией аорты, открытым аорты, открытым артериальным протоком: Ða ÂQRS=+75°, высокий RV1, глубокий SI, aVL, V6, PII - высокий, признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого, перегрузка правого предсердия. Особенности ЭКГ при коарктации аорты зависят от возраста. У детей первых лет жизни электрическая ось сердца от клонена вправо, есть признаки гипертрофии миокарда правого желудочка сo смещением ниже...
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных врожденных пороков сердца и составляет 6,8 - 9% всех пороков сердца [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980], одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G. В. Morgagni (1761). Анатомия. Сужение расположено в области клапанов легочной артерии и чаще представлено диафрагмой (образуется в результате слияния створок...
Гемодинамика. Если есть препятствие выбросу крови из правого желудочка, то систолическое давление в нем значительно по пытается (до 200 мм рт. ст.). В результате этого образуется градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, Что обеспечивает сохранность сердечного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается, потому что значительная гипертрофия миокарда правого желудочка приводит...
ЭКГ больной 1 года 3 мес с изолированным стенозом легочной артерии: резкое отклонение электрической оси сердца вправо (Ða ÂQRS = +150°), выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия (РII заостренный), смещение ниже изолинии сегмента STV1-4 с отрицательными зубцами Т. На ЭКГ у больных с ИСЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, V1), резкое отклонение электрической...
Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе легочной артерии: обеднение легочного рисунка, небольшая тень сердца, постстенотическое выбухание легочной артерии. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе легочной артерии: обеднение легочного рисунка, кардиомегалия в результате дилатации полости правого предсердия. При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в...
Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Она составляет 12 - 14% всех ВПС и 50 - 75% синих пороков. Первое описание принадлежит N. Stensen (1673) и A. Fallot (1888). Анатомия. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: стеноз выходного отдела правого желудочка па различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты. Стеноз...
Гемодинамика. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве - в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая декомпенсация. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной...