При тотальном АДЛВ обращает на себя внимание цианоз, который может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Однако выраженность цианоза незначительная, в связи с чем его можно заметить только при крике. При этом варианте АДЛВ дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно правосторонний), I тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак увеличенного кровотока...
ЭКГ больного 10 лет с тотальным аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки: PR - 0,2 с, QRS - 0,1 с, увеличение амплитуды зубца РII, III, V1, комплекс QRS в V1 типа rR, в V5,6-rS, гипертрофия миокарда правого желудочка, перегрузка правого предсердия. При рентгенографии органов грудной клетки легочный рисунок определяется величиной артериовенозного сброса и при частичном АДЛВ он незначительно усиливается по артериальному руслу....
Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен: усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, сердечная тень в виде «снежной бабы». Эхокардиография позволяет выявить только ДМПП. Тотальный АДЛВ можно заподозрить по небольшим размерам левых отделов, дополнительному эхо кзади от левого предсердия, аномальному движению межжелудочковой перегородки. При катетеризации полостей сердца...
Течение, лечение. Около 80% детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизни. Особенно это касается инфрадиафрагмальных вариантов порока или других типов с легочной венозной обструкцией. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные средства. Эффективная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста,...
Стеноз аорты - врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал...
Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз. Дискретный (подклапанный) стеноз (9%) может быть двух Видов: при первом тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, при втором на 1 см ниже клапанов имеется фиброзно-мышечное кольцо, нередко значительно...
Намного реже встречается надклапанный стеноз - различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. В 10% случаев это фиброзная мембрана с центрально рас положенным отверстием, в которое поступает кровь через нормальный или двустворчатый аортальный клапан. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон,...
Клиника, диагностика. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются...
Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза. Систолический клик выслушивается часто у маленьких детей на верхушке и вдоль левого края грудины, интенсивность его не связана с актом дыхания. Клик отсутствует при выраженном стенозе и иммобильном клапане, а также при надклапанном стенозе. При сопутствующей недостаточности клапанов аорты в третьем...
На ФКГ при клапанном стенозе аорты фиксируются достаточной амплитуды I тон на верхушке, высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум с максимумом на аорте, который заканчивается перед аортальным компонентом II тона; одновременно есть систолический клик. При надклапанном стенозе аорты клик отсутствует, аортальный компонент II тона значительно снижен на верхушке и на основании, так как вибрация створок аортального клапана...
В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Сердце часто долго не увеличено, за исключением случаев с сердечной недостаточностью и сопутствующими врожденными пороками, фиброэластозом эндомиокарда. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты. При рентгенокимографии определяется отчетливое удлинение систолического колена зубцов левого желудочка, что свидетельствует...
Рентгенограмма грудной клетки, ЭКГ и ФКГ больной 3 лет 2 мес с мембранозным (дискретным) стенозом аорты. На рентгенограмме выражен венозный застой, кардиомегалия с шаровидной тенью сердца и закругленной верхушкой. На ФКГ - ромбовидной формы систолический шум с максимумом в третьем межреберье слева. На ЭКГ -отклонение электрической оси сердца влево, признаки инфаркта миокарда переднебоковой стенки левого желудочка. Эхокардиография помогает...