Рентгенограмма грудной клетки при вторичном дефекте межпредсердной перегородки: умеренное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, выбухание дуги легочной артерии, увеличение правого предсердия. На фонокардиограмме при вторичном дефекте I тон имеет нормальную или увеличенную амплитуду. При повышении давления в правом желудочке или систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией отмечаются расщепление...
При катетеризации полостей сердца давление в легочной артерии бывает нормальным или умеренно повышенным. Только у 5% детей с изолированным вторичным дефектом давление в легочной артерии превышает 50 мм рт. ст., поэтому легочная гипортензия чаще свидетельствует о сопутствующих дефектах (ДМЖП, аномальный дренаж легочных вен и др.). Легочная гипертензия при ДМПП гиперволемическая, т. е. обусловлена значительным сбросом крови при небольшом...
Открытый атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярная коммуникация (АВК) или дефект андокардиальных подушек - это комбинированный ВПС, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов. Частота АВК - 2 - 3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев ДМПП. Порок встречается преимущественно...
Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК идет на уровне предсердий, одновременно через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность). При полной форме АВК шунт возникает на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Часто сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии. В связи...
Клиника, диагностика. Диагноз АВК часто ставится в первые дни жизни ребенка из-за выраженной аускультативной симптоматики. Кроме того, отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, снижение аппетита, утомляемость при кормлении, признаки сердечной недостаточности в виде тахипноэ, тахикардии, застойных хрипов в легких, увеличения печени характерны для детей с полной формой АВК в первые дни или месяцы жизни. У детей с неполной...
ЭКГ при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала: отклонение электрической оси сердца влево (Ða=-58°), блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в V1 типа rSR), гипертрофия миокарда обоих желудочков, больше правого (высокий RV1). ЭКГ значительно помогает в диагностике АВК. У 98% больных имеется отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -150°. Такая левограмма является следствием аномального формирования...
При АВК на рентгенограмме легочный рисунок усилен не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности: при значительной митральной регургитации). Сердце расширено в основном за счет желудочков, в меньшей степени - предсердий. Форма и размеры сердечной тени во многом определяются выраженностью недостаточности митрального клапана, в связи с этим сердце напоминает таковое при заболеваниях миокарда,...
Двухмерная эхокардиограмма больного 4 лет с первичным дефектом межпредсердной перегородки. Проекция 4 камер с верхушки. Виден перерыв эхо-сигнала от перегородки над атриовентрикулярными клапанами. ЛЖ - левый желудочек; ПЖ - правый желудочек; ТК - трехстворчатый клапан; ПП - правое предсердие; ЛП - левое предсердие. М-эхокардиограмма при полной форме открытого атриовентрикулярного канала: Во II стандартной позиции определяется типичный...
Дифференциальную диагностику следует проводить с вторичным ДМПП, изолированным ДМЖП, кардиомиопатией или миокардитом с недостаточностью митрального клапана, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, открытым артериальным протоком с митрализацией и высоким давлением в легочной артерии, аномальным дренажем легочных вен. Течение, лечение. Около 50% детей с полной формой АВК умирают на первом году жизни. Веем больным...
Открытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, сохранивший нормальную для плода структуру после истечения сроков его закрытия» [Банкл Г., 1980]. Этот порок описывал Гален во II веке, но первое сообщение принадлежит G. Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок немного позже. Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных...
Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает и одновременно поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса (из аорты в легочную артерию). Высокое насыщение крови кисло родом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока; шум исчезает...
Клиника, диагностика. Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2:1 - 3:1). Описаны семейные случаи порока с полигенным типом наследования. При его сочетании с катарактой и микроцефалией имеется синдром врожден ной краснухи. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм. В анамнезе обращают на себя внимание краснуха, перенесенная матерью во время беременности, недоношенность,...