Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6% всех пороков сердца. Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т. д. В литературе этому вопросу посвящены единичные сообщения [Константинов Б. А. и др., 1983; Fowler N. et al., 1979]. Анатомия….
Врожденные пороки сердца
Клиника, диагностика, лечение. Клинические особенности ВНМК зависят от деформации клапанного аппарата. Единственным проявлением незначительного дефекта створок митрального клапана (чаще задней) будет грубый систолический шум на верхушке с проведением в левую аксиллярную область. Однако с первых месяцев и лет жизни возможно тяжелое течение с нарастанием признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии (чаще…
Рентгенограмма грудной клетки при врожденной недостаточности митрального клапана:На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена (0° — +90°) есть перегрузка левого желудочка, в меньшей степени правого, значительное увеличение левого предсердия, амплитуда зубцов Т в левых грудных отведениях чаще сохранена, но при выраженной недостаточности клапана они могут быть отрицательными. Данные рентгенограммы отражают степень нарушения гемодинамики. Легочный рисунок…
М-эхокардиограмма больной 5 лет с врожденной митральной недостаточностью: Сканирование от IV к I позиции датчика. Ао — корень аорты; ЛП — левое предсердие; ПСМК — передняя створка митрального клапана; ЗСМК — задняя створка митрального клапана; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ — левый желудочек; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка. Резкая дилатация полости левого предсердия (ЛП…
Классификация, разработанная указанными авторами, выглядит следующим образом: Правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости). Правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости). Правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости). Левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости). Левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости). Неопределенносформированное лево-, право-…
Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. Нужно установить тип положения сердца, анатомическую структуру пороков, характер гемодинамики. О локализации предсердий можно судить по топике внутренних органов: правое предсердие расположено с той же стороны, где печень. О локализации правого предсердия говорит направление зубца P1 на ЭКГ. О положении желудочков судят по морфологии комплексов QHS…
Срединнорасположенная печень свидетельствует о неопределенносформированном сердце. Абдоминальная гетеротиксия подтверждается исследованием желудочно-кишечного тракта с барием. Решающее значение в установлении топики порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии. Правосформированное праворасположенное сердце (декстроверсия) — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном положении предсердий и печени. Встречается у 54% всех больных с праворасположенным сердцем, а оно составляет 0,012 — 2,4%…
Анатомические взаимоотношения при различных вариантах аномалий внутригрудного расположения сердца [Бухарин В. А., Подзолков В П, 1979]. а — правосформированное праворасположенное сердце; б — правосформированное срединнорасположенное сердце; в — левосформированное праворасположенное сердце; г — левосформированное леворасположенное сердце 1 — правое предсердие; 2 — левое предсердие; 3 — правый желудочек; 4 — левый желудочек; 5 — легочная…
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени; составляют 0,8% всех ВПС [Банкл Г., 1980]. Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен (отсутствие печеночного сегмента нижней полой пены, расположение…
Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных со судов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее…
