Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879). Анатомия. Классификация. Г. Банкл (1980) на основании изучения более 1000 сердец с ДМЖП выделяет следующие варианты, имеющие большое значение для кардиохирургов: инфундибулярный - дефект перегородки...
Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия - гиперплазия интимы; III стадия - гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия - и просветах сосудов развиваются...
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной...
Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: выслушивается грубый систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева (реже во втором - третьем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум - признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении...
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между клиническими...
ФКГ при дефекте межжелудочковой перегородки:При рентгенографии органов грудной клетки у больных с не большими размерами ДМЖП отклонений не выявляется. При: значительном сбросе легочный рисунок усилен в результате переполнения артериального русла. Форма сердца не специфична, талия сглажена, желудочки увеличены, может быть, выбухание дуги легочной артерии, иногда аневризматическое. На эхокардиограмме, если дефект большой, при изменении...
Динамика рентгенографических изменений при переходе дефекта межжелудочковой перегородки в «бледную» форму тетрады Фалло:Увеличение тени сердца, усиление легочного рисунка:Спонтанное закрытие дефекта, по данным J. Hoffman (1968), происходит в 45% случаев. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5 - 6 годам. По наблюдениям Л. В. Колосковой (1976), ДМЖП без легочной гипертензии и недостаточности-кровообращения в раннем детском возрасте...
Правосторонняя вентрикулография, боковая проекция, при дефекте межжелудочковой перегородки, состояние после операции Мюллера - Альберта: Дифференциальную диагностику при ДМЖП необходимо про водить с открытым артериальным протоком с одним систолическим шумом при легочной гипертензии, с атриовентрикулярной коммуникацией, общим артериальным стволом, изолированным стенозом легочной артерии, недостаточностью митрального клапана,...
Лечение. Наибольшая летальность при значительных дефектах приходится на ранний детский возраст: более 50% детей умирают в возрасте до года, из них ¾ - до 6 мес [Гарибян В. А., Бобраков Э. Э., 1978]. В этот критический возрастной период ребенок нуждается в пристальном внимании и интенсивном лечении; у выживших в дальнейшем нередко наступает улучшение. При благоприятном течении порока без нарушения гемодинамики, при отсутствии признаков сердечной...
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - сообщение между предсердиями, распространенный ВПС. Частота ДМПП, но данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, у детей первых 3 лет жизни составляет 2,5%, старше 3 лет - 11%. Gasul с соавт. (1966) определяли его в 8 - 16% случаев всех ВПС у лиц женского пола. Анатомия, классификацияПри анатомическом изучении сердец с ДМПП можно выделить следующие варианты: вторичный дефект (дефект области овальной ямки - около 60%, у устья...
Гемодинамика. При небольшом дефекте из-за более высокого давления в левом предсердии имеется левоправый артериовенозный сброс, насыщенная кислородом кровь сбрасывается в венозное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, дилатации полости правого желудочка. Однако, несмотря на значительный сброс, легочная гипертензия, особенно склеротическая фаза, редко развивается у детей с ДМПП, ее частота на растает пропорционально...
ЭКГ больной 7 лет с вторичным дефектом межпредсердной перегородки: перегрузка правого желудочка, форма QRS в V1 типа rsR, РII, aVF, V1-3 остроконечный.Систолическое дрожание при вторичном дефекте определяется редко. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены вправо. С годами формируется сердечный горб. При аускультации обращает на себя внимание усиленный Т тон в области трехстворчатого клапана и стойкое расщепление II...