Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца и характеризуется прогибанием створок (ре же створки) в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка. Cuffer и Borbillon в 1887 г. первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1897 г. J. P. Griffilti предположил, что апикальный позднесистолический...
Частота ПМК у детей в популяции колеблется от 2,2 до 14% [Павлова М., Величкова Д., 1982; Savage D. D. et al., 1983]. Среди кардиологических больных она больше. В нашей клинике из 1388 М-эхокардиографических исследований у детей от 6 мес до 15 лет с различной кардиальной патологией в 323 наблюдениях (23,3%) обнаружен ПМК. В 226 случаях (70%) он был изолированным, в 97 (30%) - вторичным по отношению к врожденным порокам сердца, ревматическим и неревматическим кардитам, болезни...
Гистологически при ПМК в створках и хордах определяется повышенное количество миксоматозного материала. При окраске миксоматоз характеризуется увеличенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитин-сульфата в строме створок МК, воспалительного процесса нет. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение коллагеновых структур. Трансформация створок МК, в норме...
ПМК - полиэтиологический синдром. Его сочетание с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса-Данлоса и др.) [Бочкова Д. Н., 1979], малыми аномалиями развития указывает на значение структурной неполноценности клапанного аппарата в генезе пролабирования. Сторонники «эмбриональной» гипотезы рассматривают имеющийся при ПМК миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей...
ПМК при симпатикотонии обусловлен гиперкинетическим синдромом: увеличенная подвижность стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также тахикардия, приводящая к малому наполнению его полости, способствуют большему сближению капиллярных мышц и створок МК в систолу, слабому натяжению сухожильных нитей, что и обусловливает в конечном счете ПМК. В случаях вегетативных нарушений по ваготоническому типу пролабирование...
При кардиомиопатиях многие случаи объясняет так называемая миокирдиальная теория. У больных ПМК при ангиокардиографическом исследовании обнаруживают локальные изменения левожелудочковой контракции и релаксации в виде «песочных часов», нижнебазальную гипокинезию, неадекватное укорочение длинной осиного желудочка, аномальное сокращение по типу «нога балерины», преждевременную релаксацию передней стенки. Такие изменения...
Нормальное функционирование аппарата МК зависит от правильного взаимоотношения между различными его элементами, к которым относятся створки, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо. Возникновение и выраженность пролабирования МК во многом зависят от формы створок клапана. Заднелатеральная створка МК, которая пролабирует значительно чаще, делится на 3 фестона (scallop): переднемедиальный, средний и заднелатеральный. У больных...
Выделяют аускультативную и немую формы ПМК. Дети с обе ими формами родились от неблагоприятно протекавшей беременности и осложненных родов, у многих обнаруживается синдром внутричерепной гипертензии. У большинства больных есть астеноневротический синдром, психоэмоциональная лабильность, вегетативные нарушения. Почти у половины детей с аускультативной формой ПМК на 1 - 2-м году жизни начались ангины, более чем у 2/3 к 7 - 8 годам формируется...
При клиническом осмотре обращают на себя внимание астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, повышенная подвижность мелких суставов, слабое развитие мускула туры, готическое небо, врожденные деформации скелета (синдром «прямой спины», воронкообразная грудная клетка, кифоз, сколиоз). Многие дети светловолосые, голубоглазые. В некоторых случаях определяются черты строения, фенотипически сходные с болезнью...
Следует помнить, что изолированный позднесистолический шум без щелчков может наблюдаться при митральной недостаточности ревматической этиологии, гипертрофической кардиомиопатии, синдроме дисфункции папиллярных мышц. При подозрении на ПМК выслушивают ребенка, лежащего на спине, на левом боку, сидящего, стоящего и с применением пробы Вальсальвы, так как вероятность выявления характерных аускультативных феноменов при этом увеличивается....
При выраженном пролабировании и изолированном поздне- или голосистолическом шуме, т. е. наиболее тяжелых вариантах ПМК, нередко обнаруживаются брадикардия и другие признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов. Вероятно, это компенсаторная ваготония, поскольку брадикардия способствует увеличению наполнения полости левого желудочка, следовательно, уменьшению пролабирования. Однако одновременные гиперсимпатико-...
ЭКГ при аускультативной форме пролапса митрального клапана: а - исходная - нарушение процесса реполяризации; б - при выполнении клиноортостатической пробы - зубец ТV5,6 становится отрицательным; в - на фоне пробы с обзиданом - положительная динамика.Большое прогностическое значение при ПМК имеют такие признаки ЭКГ, как удлинение интервала Q-T и аритмии. Выявление нарушений ритма сердца зависит от метода регистрации. При длительном мониторировании...